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Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia

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2014, Número 4

Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 2014; 30 (4)


Policitemia vera y trombofilia

Macías PI, Fernández DND, Castillo GD, Fundora ST
Texto completo Cómo citar este artículo

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 12
Paginas: 381-386
Archivo PDF: 87.35 Kb.


PALABRAS CLAVE

policitemia vera, trombosis, trombofilia, trastornos de función plaquetaria.

RESUMEN

La policitemia vera es un síndrome mieloproliferativo crónico resultado de la proliferación anormal de la célula madre pluripotente, que da lugar a una hematopoyesis clonal con predominio de hiperplasia eritroide sobre el resto de las líneas hematopoyéticas. Como en otros síndromes mieloproliferativos, se observan complicaciones trombóticas y hemorrágicas, que son causa de morbimortalidad en este grupo de pacientes. La asociación de policitemia vera y estados trombofílicos no es frecuente y cuando aparece aumenta la tendencia a la formación de trombos. Por otro lado, las trombofilias son un grupo heterogéneo de condiciones asociadas a un mayor riesgo de aparición de trombosis arteriales y venosas en las que existen un grupo de factores de riesgo. En este trabajo se presenta un paciente masculino de 50 años con el diagnóstico de policitemia vera de 12 años de evolución, que ha llevado tratamiento con hidroxiurea e interferón alfa recombinante. Durante los dos últimos años comenzó a presentar cuadros de hemorragias recurrentes en ambos miembros inferiores y superiores y además presentó una trombosis venosa profunda por lo que se le realizaron estudios de hemostasia y se detectó una disminución significativa de la actividad de las proteínas C y S, asociación descrita de forma infrecuente, concomitante con alteraciones de la función plaquetaria. Con la presentación de este caso se demuestra la importancia de pesquisar la presencia de estados trombofílicos asociados a procesos hematológicos malignos.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Varma S, Sharma A,Malhotra P,Kumari S,Jain S, Varma N. Thrombotic complications of polycythemia vera. Hematology. 2008 Dec;13(6):319-23.

  2. García-Conde J, San Miguel JF, Sierra J, Urbano-Ispizua A, Vicente V, Vives Corrons JL. Hematología. Madrid: Aran Ediciones .S.L; 2003.

  3. Leiva JC, Pons A, Rencoret G, Aguilera S, Quiroz L, Barrera C, et al. Rol de las trombofilias en infertilidad: ¿Juegan un rol? Rev Med Clin Condes.2010; 21(3):424-31.

  4. Zamora-González Y, Agramonte-Llanes O, Gómez-Baute R, Rodríguez-Pérez L. Deficiencia combinada de proteínas C y S. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter[revista en Internet]. 2013 [citado 2013 Nov 18]; 29(4):[aprox. 0 p.]. Disponible en: http://www.revhematologia.sld.cu/index.php/hih/article/view/76

  5. Tang L, Guo T, Yang R, Mei H, Wang H, Lu X, et al. Genetic background analysis of protein C deficiency demonstrates a recurrent mutation associated with venous thrombosis in Chinese Population. PLoS One. 2012; 7(4): e35773. doi: 10.1371/journal.pone.0035773.

  6. Vardiman JW, Thiele J, Arber DA, Brunning RD, Borowitz MJ, Porwit A, et al. The 2008 revision of the World Health Organization (WHO) classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: Rationale and important changes. Blood.2009;114: 937-51.

  7. Barbui T, Finazzi G, Falanga Anna. Myeloproliferative neoplasms and thrombosis. Blood.2013;122: 2176-2184.

  8. Rubio B, Salazar M, Nava A. Aspectos básicos sobre trombofilia, inflamación y autoinmunidad. El Residente.2012;7:16-20.

  9. Barbui T, Carobbio A, Rambaldi A, Finazzi G. Perspectives on thrombosis in essential thrombocythemia and polycythemia vera: is leukocytosis a causative factor?. Blood. 2009;114:759-763.

  10. Reikvam H, Tiu RV. Venous thromboembolism in patients with essential thrombocythemia and polycythemia vera. Leukemia. 2012;26:563-71.

  11. Michiels JJ, Berneman Z, Schroyens W, Finazzi G, Budde U, van Vliet HH. The paradox of platelet activation and impaired function: platelet-von Willebrand factor interactions, and the etiology of thrombotic and hemorrhagic manifestations in essential thrombocythemia and polycythemia vera. Semin Thromb Hemost. 2006; 32(6):589-604.

  12. Fernández-Delgado N, Fundora-Sarraff T, Macía-Pérez I. Policitemia Vera. Experiencias en el diagnóstico y tratamiento en el Instituto de Hematología e Inmunología. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter.2011:27(1)77-90.




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Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter . 2014;30