Rodríguez CTM, Vega MME, Mosqueda TA, Rangel GEL

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 24
Paginas: 87-92
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RESUMEN

Antecedentes: El pénfigo vulgar (pv) es una enfermedad ampollosa crónica de naturaleza autoinmune, que afecta principalmente a adultos mayores de 50 años y es rara en personas jóvenes.
Objetivo: Presentar la experiencia clínica y resultados del manejo terapéutico de un grupo de pacientes menores de 30 años con pénfigo vulgar.
Material y Métodos: Estudio retrolectivo de los casos de pénfigo vulgar en pacientes menores a 30 años registrados en un periodo de 25 años en un hospital de la ciudad de México.
Resultados: de 135 casos de pv diagnosticados durante el periodo de estudio, 17 (12.6%) lo iniciaron antes de los 30 años, de ellos, 8 (47%) lo iniciaron antes de los 24 años. Hubo 13 mujeres (76.5%) y 4 varones (23.5%), con una relación hombre-mujer de 1:3.2. El tiempo de evolución previo al diagnóstico varió de uno a ocho meses (promedio de cuatro meses). La afección conjunta de la piel y mucosas se desarrolló en todos los casos, en 11 de ellos (64.7%) inició en cavidad oral. En todos el diagnóstico se basó en el estudio histopatológico de las lesiones. El tratamiento inicial consistió en corticoterapia sistémica (prednisona en 16/17 casos y deflazacort en uno), y en 15 casos se administró simultáneamente azatioprina. El esquema de reducción de fármacos se realizó de acuerdo con la respuesta clínica del tratamiento en cada caso. En el seguimiento se observaron cuatro pacientes que no han requerido medicamento por periodos de hasta nueve años, sin presentar reactivación de la enfermedad.
Conclusión: en nuestra casuística el pénfigo vulgar es una enfermedad poco común, más frecuente en mujeres, no son raros los casos de pacientes menores de 30 años (12.6%) y a menudo presentan remisiones prolongadas de la enfermedad.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Vega Memije ME, Villatoro Ugalde V y Mosqueda Taylor A, Pén figo vulgar. Informe del manejo de 40 casos. Dermatología Rev Mex 1998; 42 (6): 244-249.

2. Calebotta A, Cirocco A, Rodríguez MA y Sáenz AM, Oral Pemphigus vulgaris antedating cutaneous lesions, Derma Venez 2002; 40: 6-10.

3. Aldama A, Correa J, Rivelli V y Mendoza G, Tipos y variantes de pénfigo en el Hospital Nacional de Paraguay. Revisión de 70 casos, Med Cutan Iber Lat Am 2000; 28 (5): 242-247.

4. Micali G, Musumeci ML y Nasça MR, Epidemiologic analysis and clinical course of 84 consecutive cases of pemphigus in eastern Sicily, Int J of Dermatol 1998; 37: 197-200.

5. Firth N, Rich A, Varigos G y Reade PC, Oral pemphigus vulgaris in young adults, Int J of Dermatol 1991; 30 (5): 352-356.

6. Scully C y Challacombe SJ, Pemphigus vulgaris: update on etiopathogenesis, oral manifestations, and management, Crit Rev Oral Biol Med 2002; 13(5): 397-408.

7. Amrinder J, Kanwar y Surrinder Kaur, Pemphigus in children, Int J of Dermatol 1991; 30: 343-346.

8. Brenner S, Tur E, Shapiro J, Ruocco V, D’Avino M, Ruocco E, Tsankov N, Vassileva S, Drenovska K, Brezoev PM, Branadas A, González MJ, Grant Anhalt N, Ramos H, Silva M, Teixeira Pinto K y Miranda MF, Pemphigus vulgaris: environmental factors. Occu pational, behavioral, medical, and qualitative food frequency questionnaire, Int J of Dermatol 2001; 40: 562-569.

9. Olivares LM, Pizzariello GEA, Starck F, Jaled M y Restito EJ, Estudio retrospectivo de pacientes con pénfigo, en un periodo de diez años, Dermatol Argent 1998; 1: 27-32.

10. 10.Weston WL, Morelli JG y Huff JK, Misdiagnosis, treatments, an outcomes in the immunobullous diseases in children, Pediatric Dermatol 1997; 14 (4): 264-272.

11. Herbst A y Bystryn J, Pattern of remission in pemphigus vulgaris, J Am Acad Dermatol 2000; 42: 422-427.

12. Bezold G, Sander CA, Flaig MJ, Peter RU y Messer G, Lack of detect - ion of human herpesvirus (HHV)-8 DNA in lesional skin of Ger man pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus patients, J Invest Dermatol 2000; 114: 739-741.

13. Loannides D, Chrysomallis F y Bystryn JC, Ineffectiveness of cyclosporine as an adjuvant to corticosteroids in the treatment of pemphigus, Arch Dermatol 2000; 136: 868-872.

14. Camacho Alonso F, López Jornet P y Bermejo Fenoll A, Pemphigus vulgaris. A presentation of 14 cases and review of the literature, Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2005; 10: 282-288.

15. Black M, Mignogna MD y Scully C, Pemphigus vulgaris, Oral Diseases 2005; 11: 119-130.

16. Rosenberg FR, Sanders S y Nelson CT, Pemphigus. A 20 year review of 107 patients trated with corticosteroids, Arch Dermatol 1976; 112: 962-970.

17. Razzaque AA y Salm M, Juvenile pemphigus, J Am Acad Dermatol 1983; 8: 799-807.

18. Graff, Lonnevig y Kaaman, T Juvenile pemphigus vulgaris, Acta Pediatric Scand 1991; 80: 262-265.

19. Hahn K, Kippes W, Amagai M, Rzany B, Broker EB y Zillikens D, “Clinical aspects and immunopathology in 48 patients with pemphigus, Hautarzt 2000; 51 (9): 670-677. 20.Claude B y Rudolph JL , Pemphigus, The Lancet, 2005; 366: 61-67. 21. Beutner EH y Chorzelski TP, Studies on etiologic factors in pemphigus, J. Cutaneous Pathology. 1976; 3: 67-74. 22.Weinberg MA, Insler MS y Campen RB, Mucocutaneous features of autoimmune blistering diseases, Oral Surg, Oral Med, Pathol Oral Radiol Endod 1997; 84: 517-534. 23. Bezold G, Sander CA, Flaig MJ, Peter RU y Messer G, Lack of detection of human herpesvirus (HHV)-8 DNA in lesional skin of German pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus patients, J Invest Dermatol 2000; 114: 739-741. 24.Mignogna MD, Lo Muzio L, Galloro G, Satriano RA, Ruocco V y Bucci E, Oral pemphigus: clinical significance of esophageal involvement: report of eight cases, Oral Surg, Oral Med, Pathol Oral Radiol Endod 1997; 84: 179-184.

20. Parlowky T, Welzel J, Amagai M, Zillikens D y Wygold T, Neonatal pemphigus vulgaris: IgG4 autoantibodies to desmoglein 3 induce skin blisters in newborns, J Am Acad Dermatol 2003; 48 (4): 623-625.

21. Thivolet J, Pemphigus: past, present and future, Dermatol 1994; 189 (suppl 2): 26-29.

22. Vega Memije ME, Sáez de Ocariz M, Cortés M, Franco R, Domínguez-Soto L y Granados Arriola J, Análisis de HLA-DR en pacientes mexicanos con pénfigo, Gac Med Méx 2001; 137 (6): 535-540.

23. Contran RS, Kumar V, Robbins SL. “La piel, pénfigo vulgar”. En Robbins SL, Patología estructural y funcional, 6a ed., McGraw-Hill- Interamericana, Madrid, 2000, 1289-1330.

24. Lever WF y Schaumburg-Lever Gundula, Treatment of pemphigus vulgaris, Arch Dermatol 1984; 120: 44-47.