Garita MK, Rodríguez RC

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 14
Paginas: 623-628
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RESUMEN

La ataxia telangiectasia es una inmunodeficiencia primaria y, a su vez, uno de los llamados síndromes de predisposición al cáncer. La incidencia de cáncer en pacientes con ataxia telangiectasia es aproximadamente 100 veces mayor que la esperada para la población general de la misma edad. Los pacientes con ataxia telangiectasia son inusualmente sensibles a la radiación ionizante y a algunos agentes quimioterapéuticos radiomiméticos. Para ellos el tratamiento del cáncer con dosis convencional de radiación puede ser fatal. Se presenta el caso de un paciente masculino de 11 años conocido portador de ataxia telangiectasia y con diagnóstico de linfoma de Hodgkin a la edad de 4 años. El protocolo inicial de quimioterapia elegido se vio interrumpido en repetidas ocasiones por infección de vías respiratorias recurrente, lo cual probablemente contribuyó en buena medida a la recaída de su enfermedad. El segundo protocolo quimioterapéutico fue mejor tolerado y por ende, el cumplimiento fue mayor, alcanzando el niño la remisión completa y manteniéndose libre de enfermedad por un período de 6 años. Sin embargo, este último protocolo, establece la necesidad de completar manejo con radioterapia, cosa que no fue posible en este paciente dada su patología de fondo. Finalmente, el niño fallece. La literatura describe un pronóstico muy pobre en pacientes con ataxia telangiectasia que desarrollan enfermedad de Hodgkin debido a enfermedad avanzada, dificultad en el reconocimiento de enfermedad crónica pulmonar concomitante y la falta de estandarización en los regímenes de tratamiento empleados.

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