Martín-Alfonso S, Pérez-González A, López del Moral-López O, Vaquero-Pérez L, Gómez-Martínez ML, Aldecoa ÁSC

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 10
Paginas: 191-194
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RESUMEN

Las mucopolisacaridosis (MPS) son trastornos genéticos causados por deficiencias enzimáticas necesarias para el metabolismo de los glucosaminoglicanos (GAG). Como consecuencia, los GAG se acumulan en el tejido conectivo dando lugar a malformaciones y disfunciones orgánicas que hacen de esta enfermedad un reto para el anestesiólogo, derivado de problemas frecuentes cardíacos y respiratorios, así como de la dificultad para el manejo de la vía aérea. Por ello, es fundamental la valoración preoperatoria y el conocimiento de las potenciales complicaciones por parte del anestesiólogo.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Giugliani R. Mucopolysaccharidoses: from understanding to treatment, a century of discoveries. Genet Mol Biol. 2012;35:924-931.

2. Giugliani R, Villarreal ML, Valdez CA, Hawilou AM, Guelbert N, Garzón LN, et al. Guidelines for diagnosis and treatment of Hunter Syndrome for clinicians in Latin America. Genet Mol Biol. 2014;37:315-329.

3. Osthaus WA, Harendza T, Witt LH, Jüttner B, Dieck T, Grigull L, et al. Paediatric airway management in mucopolysaccharidosis 1: a retrospective case review. Eur J Anaesthesiol. 2012;29:204-207.

4. González-Meneses LA, Barcia RA, Diaz RJL. Protocolo de actuación en las mucopolisacaridosis. Protoc diagn ter pediatr. 2010;1:24-36.

5. Diaz JH, Belani KG. Perioperative management of children with mucopolysaccharidoses. Anaesth Analg. 1993;77:1261-1270.

6. Walker RW, Darowski M, Morris P, Wraith JE. Anaesthesia and mucopolysaccharidoses. A review of airway problems in children. Anaesthesia. 1994;49:1078-1084.

7. Sinkueakunkit A, Chowchuen B, Kantanabat C, Sriraj W, Wongswadiwat M, Bunsangjaroen P, et al. Outcome of anesthetic management for children with craniofacial deformities. Pediatr Int. 2013;55:360-365.

8. Bordes M, Cros AM. Inhalation induction with sevoflurane in paediatrics: what is new? Ann Fr Anesth Reanim. 2006;25:413-416.

9. Committee on Standards and Practice Parameters. Practice Guidelines for Management of the Difficult Airway. An Updated Report by the American Society of Anesthesiologists. Task force on management of the difficult airway. Anesthesiology. 2013;118:251-270.

10. Palmucci S, Attinà G, Lanza ML, Belfiore G, Cappello G, Foti PV, et al. Imaging findings of mucopolysaccharidoses: a pictorial review. Insights Imaging. 2013;4:443-459.