Sánchez-Valadez TI, Carrillo-Muñoz A, Valero-Gómez A, Martínez-Pérez S, Pérez-Rosales A, Núñez Pérez-Redondo C, Cicero-Sabido R

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 15
Paginas: 271-275
Archivo PDF: 377.48 Kb.

RESUMEN

La proteinosis alveolar es una enfermedad rara con incidencia estimada de 0.36 casos por millón de habitantes, razón hombre-mujer es 2,1: 1, con una mediana de edad de 51 años de edad. Dentro de los antecedentes de importancia se encuentran tabaquismo y exposición a polvos inorgánicos. Se considera como disfunción metabólica del surfactante caracterizada por la acumulación anormal de material proteináceo en los espacios alveolares con deterioro del intercambio gaseoso. Puede ser congénita, primaria o secundaria. El diagnóstico se sospecha por hallazgos clínicos y radiológicos caracterizado por áreas dispersas de atenuación alveolar en ground-glass o vidrio esmerilado. Las pruebas de función respiratoria sugieren patrón restrictivo. La fibrobroncoscopia es diagnóstica y terapéutica, con lavado broncoalveolar encontrando material lechoso, opaco y espumoso. La biopsia pulmonar puede ser útil en algunos casos. El lavado bronquioalveolar puede mejorar el cuadro clínico. Se presentan dos casos de proteinosis alveolar y su evolución clínica.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Rodríguez PJA, Rodríguez BE, Sánchez GA. Proteinosis alveolar. Respuesta al tratamiento con factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos por vía inhalada. Arch Bronconeumol 2009;45(3):150-152.

2. De Arriba C, Antón C, Arreche E, Lorente MP. Proteinosis alveolar pulmonar y patrón en empedrado («crazy-paving») en tomografía computarizada de alta resolución. Anales Sis San Navarra 2006;29(1):127-130.

3. Borie R, Danel C, Debray M-P, et al. Pulmonary alveolar proteinosis. Eur Respir Rev 2011;20(120):98-107. doi: 10.1183/09059180.00001311.

4. Huizar I, Kavuru MS. Alveolar proteinosis syndrome: pathogenesis, diagnosis, and management. Curr Opin Pulm Med 2009;15(5):491-498. doi: 10.1097/MCP.0b013e32832ea51c.

5. Cai C, Ye M, Xu H, Li Y. Pulmonary alveolar proteinosis treatment by whole-lung lavage. Postgrad Med J 2012;88(1042):492-493. doi: 10.1136/postgradmedj-2011-130620.

6. Mahler DA, Wells CK. Evaluation of clinical methods for rating dyspnea. Chest 1988;93(3):580-586.

7. Trapnell BC, Whitsett JA, Nakata K. Pulmonary alveolar proteinosis mechanisms of disease. N Engl J Med 2003;349(26):2527-2539.

8. Inoue Y, Trapnell BC, Tazawa R, et al.; Japanese Center of the Rare Lung Diseases Consortium. Characteristics of a large cohort of patients with autoimmune pulmonary alveolar proteinosis in Japan. Am J Respir Crit Care Med 2008;177(7):752-762. doi: 10.1164/rccm.200708-1271OC.

9. Seymour JF, Presneill JJ. Pulmonary alveolar proteinosis: progress in the first 44 years. Am J Respir Crit Care Med 2002;166(2):215-235.

10. Brasch F, Griese M, Tredano M, et al. Interstitial lung disease in a baby with a de novo mutation in the SFTPC gene. Eur Respir J 2004;24(1):30-39.

11. Nogee LM, Dunbar AE 3rd, Wert S, Askin F, Hamvas A, Whitsett JA. Mutations in the surfactant protein C gene associated with interstitial lung disease. Chest 2002;121(3 Suppl):20S-21S.

12. Notarangelo LD, Pessach I. Out of breath: GM-CSFR alpha mutations disrupt surfactant homeostasis. J Exp Med 2008;205(12):2693-2697. doi: 10.1084/jem.20082378.

13. Suzuki T, Sakagami T, Rubin BK, et al. Familial pulmonary alveolar proteinosis caused by mutations in CSF2RA. J Exp Med 2008;205(12):2703–2710. doi: 10.1084/jem.20080990.

14. Martinez-Moczygemba M, Doan ML, Elidemir O, et al. Pulmonary alveolar proteinosis caused by deletion of the GM-CSFR alpha gene in the X chromosome pseudoautosomal region 1. J Exp Med 2008;205(12):2711-2716. doi: 10.1084/jem.20080759.

15. Travis WD, Rosado-de-Christensen ML, Colby TV, Koss MN, Müller NL, King Jr TE. Pulmonary alveolar proteinosis. In: Travis WE, Colby TV, KossMN, et al., editors. Non-neoplasic diseases of the lower respiratory tract. Washington: American Registry of Pathology; 2002.p.169-176.