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>Revistas >Dermatología Revista Mexicana >Año 2016, No. 1


Medina-Castillo DE, Martínez-Muñoz JÁ, Caballero-Hernández N, Ortíz-Guerrero RM, Ortíz-Valdés CP, Rodríguez-Baron CB, Talavera-Díaz A, Azuara-Varela MA
Escleromixedema
Dermatología Rev Mex 2016; 60 (1)

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 46
Paginas: 24-36
Archivo PDF: 665.02 Kb.


Texto completo




RESUMEN

El escleromixedema, también conocido como liquen generalizado mixedematoso, es una mucinosis rara, crónica e incapacitante. Se distingue por una erupción papular generalizada y esclerodermoide con gammapatía monoclonal en 83% de los casos y sin enfermedad tiroidea, que afecta a adultos sin distinción de género. Se conocen tres subtipos clinicopatológicos de mucinosis: localizada, generalizada (escleromixedema) y atípica. La infiltración de mucina en el escleromixedema tiene diversas manifestaciones en otros órganos y sistemas, por lo que se considera una enfermedad sistémica. En la piel se distingue por un depósito excesivo de mucina en el tejido conectivo, mismo que puede estimular la síntesis de colágeno y glucosaminoglicanos, que engrosan a las fibras de colágeno y, en consecuencia, se forman pápulas liquenoides de consistencia dura. El curso grave de la enfermedad requiere un tratamiento agresivo y la mayoría de los casos necesita un tratamiento de mantenimiento de largo plazo. Se han prescrito esteroides, retinoides alquilantes, inmunosupresores y trasplante de médula ósea, entre otros.


Palabras clave: escleromixedema, diagnóstico, tratamiento.


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