Suárez-Román AR, Ramírez-Navarrete E, Cruz-Martínez E, Romero-Figueroa JÁ

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 11
Paginas: 132-136
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RESUMEN

El síndrome de Sturge-Weber es un trastorno neurocutáneo congénito poco frecuente que se caracteriza por asociación de malformaciones capilares faciales, cerebrales y oculares. El involucro neurológico más común es la epilepsia, presente en el 75-90% de los pacientes. Por otro lado, en la epilepsia refractaria, algunas de las lesiones causales son las malformaciones del desarrollo cortical. La resonancia magnética de cráneo es el método radiológico de elección para visualizar el área cerebral malformada, y el electroencefalograma, para la localización precisa del foco epileptogénico. Presentamos el caso de una paciente femenina de un año y 11 meses de edad, con evidencia clínica y estudio de imagen concluyente del síndrome de Sturge-Weber izquierdo y electroencefalograma de descargas paroxísticas de inicio focal posterior derecho compatible con displasia cortical derecha. Se aborda la descripción clínica, los estudios paraclínicos y la evolución del abordaje multidisciplinario realizado. Aunque la incidencia de crisis epilépticas es alta en el síndrome de Sturge-Weber, nuestra enferma tiene evidencia de epilepsia de inicio focal en el hemisferio contralateral a la lesión, lo cual no ha sido escrito previamente en la literatura

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