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ISSN 0035-0052 (Impreso)

2016, Número 2

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Rev Mex Pediatr 2016; 83 (2)


Anemia de células falciformes con persistencia de hemoglobina fetal como factor protector: reporte de caso

Rivera-Paz EE, Palencia EP, Espinal-Palacios AG, Peña-Hernández A

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 12
Paginas: 55-59
Archivo PDF: 245.08 Kb.


RESUMEN

La anemia de células falciformes es una enfermedad genética autosómica recesiva caracterizada por la presencia de hemoglobina falciforme en los eritrocitos. Una mutación del sexto codón del gen de la β-globina provoca la síntesis de una hemoglobina anormal. En el niño las complicaciones agudas frecuentes son crisis dolorosas graves, infecciones graves y accidentes vaso-oclusivos especialmente neurológicos. Esta rara condición de persistencia de hemoglobina fetal es poco frecuente en individuos con anemia de células falciformes. Caso clínico: Se presenta un caso de anemia de células falciformes con persistencia de hemoglobina fetal en paciente pediátrica femenina con antecedentes de síndrome anémico severo, lipomeningocele y pie equino varo bilateral. Anemia de células falciformes de corta evolución con presencia de esplenomegalia moderada sin crisis vaso-oclusivas dolorosas, infecciones, complicaciones agudas o crónicas ocasionadas por la anemia de células falciformes. Conclusión: La hemoglobina fetal tiene un papel protector en el periodo neonatal y en los primeros meses de vida de los niños con anemia de células falciformes, en quienes debido a que el nivel de hemoglobina fetal es ligeramente superior al de la hemoglobina falciforme revierte este efecto hasta que los niveles de hemoglobina falciforme superan a los de la hemoglobina fetal, lo que llevó a sospechar que la persistencia de hemoglobina fetal actúa inhibiendo la polimerización de la hemoglobina falciforme, lo que explica su potencial efecto beneficioso.


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