2016, Número 3
Pseudoxantoma elástico: a propósito de un paciente
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Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 10
Paginas: 236-240
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FRAGMENTO
El pseudoxantoma elástico, también conocido como elastorrexis generalizada o sistémica, síndrome de Darier–Grönbland–Stranberges, es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo. El defecto básico se encuentra en las fibras elásticas, probablemente debido a un glicosaminoglicano anormal secretado por los fibroblastos, que se deposita en las superficies de las fibras elásticas y provoca la fragmentación y calcificación de estas. Mediante microscopia electrónica, las fibras elásticas se muestran engrosadas y cubiertas en algunas áreas por una sustancia amorfa que contiene fibrinógeno, glicoproteínas y proteínas del colágeno. Otras áreas de las fibras elásticas se encuentran calcificadas. El diagnóstico anatomopatológico es la calcificación de las fibras elásticas de la dermis, de las capas media e íntima de los vasos y de la membrana de Bruch, en su forma inicial, con su posterior fragmentación. Las fibras colágenas también aparecen fragmentadas. La alteración vascular suele ser generalizada pero, sobre todo, afecta a las grandes arterias: las mesentéricas y viscerales y las arterias de las extremidades. La prevalencia de la enfermedad es de1:160 000, es decir, que es muy poco frecuente. Las mujeres se afectan dos veces más que los varones. Existen cinco tipos de esta enfermedad, que difieren considerablemente en sus manifestaciones clínicas. La forma más frecuente, que afecta la piel, vasos y ojo, se hereda según un patrón autosómico recesivo; el síndrome completo consta de lesiones cutáneas características, alteraciones oculares (estrías angiodes) y vasculares. Aunque las manifestaciones cutáneas predominan, son las menos dañinas. Puede aparecer cualquier combinación, aunque en casi la mitad de los pacientes se ha observado afectación a los tres niveles.REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
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