2016, Número 620
Rev Med Cos Cen 2016; 73 (620)
Enfermedad de hirschsprung: Diagnóstico y manejo en niños y adultos
Delgado MA
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Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 10
Paginas: 687-691
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RESUMEN
La Enfermedad de Hirschsprung (EH) o Megacolon Congénito es una anomalía que se caracteriza por la ausencia de células ganglionares en los plexos mientérico y submucoso en un segmento variable del intestino. Es la causa más frecuente de obstrucción intestinal inferior neonatal. No obstante, aún no está bien establecida la causa. El Megacolon congénito presenta aganglionosis en diferentes longitudes del intestino; muchas veces asociada a otras anomalías congénitas. En edades tempranas la frecuencia de EH es mayor en hombres, pero a medida que aumenta la edad, esta se presenta más en mujeres. La presentación clínica varía en niños y adultos. En la población pediátrica una historia de estreñimiento desde el primer mes de vida, la demora en la eliminación de meconio más allá de las 24 h, con distensión abdominal nos hace sospechar en Megacolon Congénito. Los adultos consultan por historia de estreñimiento crónico desde la infancia, distención abdominal y uso constante de laxantes y enemas. La enfermedad de Hirschsprung se diagnostica con certeza después del nacimiento. El estándar de oro para el diagnóstico es la biopsia rectal de espesor completo del segmento estenótico, la cual muestra ausencia de las células ganglionares, presencia de hipertrofia del nervio y aumento de la actividad de la acetilcolinesterasa. Aganglionosis es patognomónico para EH. Conjuntamente, el diagnostico se apoya con estudios de enema de bario, manometría anorectal, e inmunohistoquímica. Actualmente, el estándar de oro para el tratamiento de la EH es el descenso transanal quirúrgico, el cual toma la forma de un procedimiento “pull-through” en el que el segmento intestinal más proximal, el intestino ganglionar se baja hasta anastomosarlo al ano. La ventaja de este procedimiento es que es poco invasivo, menor complicaciones y reduce la estadía hospitalaria. Después de emplear varias técnicas quirúrgicas a lo largo del tiempo, se logra implementar de una cirugía en varias etapas a una operación en un solo tiempo quirúrgico, como lo fue descrito en 1998, por la Torre-Mondragón y Ortega-Salgado. Sin embargo, se debe de estar a la expectativa del resultado en el patrón defecatorio posquirúrgico, debido a que se puede presentar incontinencia fecal o estreñimiento.REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)