Rivero-Jiménez RA

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 10
Paginas: 156-159
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FRAGMENTO

La anemia drepanocítica (AD) es la enfermedad hematológica y multisistémica de origen genético más frecuente en Cuba y el mundo, es consecuencia de una mutación puntual en la cadena β de la globina, tiene herencia recesiva y expresión homocigótica, que resulta en una hemoglobina (Hb) estructuralmente anormal (HbS), con un genotipo Hb/SS. A diferencia de la Hb normal del adulto (HbA), la molécula de HbS se polimeriza y se convierte en insoluble en condiciones de hipoxia, lo que da lugar a anormalidades estructurales y funcionales de los eritrocitos. Los eritrocitos falciformes tienen una fragilidad aumentada y son propensos a romperse y ocluir los vasos sanguíneos donde se adhieren, lo que ocasiona una anemia hemolítica crónica, crisis dolorosas intensas, flujo sanguíneo anormal en órganos diana, lo que puede provocar sintomatología variada y la muerte temprana de los pacientes.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

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