Montiel LL, Posadas CJG, Domínguez CG

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 24
Paginas: 75-81
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RESUMEN

La linfohistiocitosis hemofagocítica (síndrome hemofagocítico) es una enfermedad rara que predomina en los niños, aunque puede encontrarse a cualquier edad. Consiste en la proliferación benigna de macrófagos, activados en la médula ósea, el bazo, el hígado y los ganglios linfáticos. Se asocia con fiebre, citopenias, esplenomegalia, hipertrigliceridemia o hipofibrinogenemia. Se clasifica como primario (condicionado por alteraciones genéticas y mutaciones en el gen PRF1) o secundario (desencadenado por infecciones virales, bacterianas, fúngicas o parasitarias o inducido por neoplasias hematológicas). El diagnóstico es complicado y establecer la diferencia entre primario y secundario lo es aún más, por lo que en 1991 la Sociedad de Histiocitosis publicó las guías diagnósticas para este síndrome. Las posibilidades terapéuticas son tres, las cuales pueden combinarse, y son quimioterapia, inmunoglobulina humana o trasplante de médula ósea. Por lo general, el pronóstico para el tipo primario es malo y menos sombrío para el secundario. Esto depende de la presencia o ausencia de una causa subyacente.

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