Neme-Yunes Y, Guerrero-Sánchez E, Pérez-Zepeda MU, López-Karpovitch X

Idioma: Inglés
Referencias bibliográficas: 23
Paginas: 233-238
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RESUMEN

Antecedentes: la hemoglobinuria paroxística nocturna, un trastorno adquirido de la médula ósea debido a mutación somática del gen PIG-A, resulta en expresión deficiente de glucosil-fosfatidil-inositol (GPI) y de proteínas ancladas a GPI en la superficie de las células sanguíneas y hematopoyéticas. A pesar de los requerimientos transfusionales frecuentes, la sobrecarga de hierro parece ser infrecuente en la hemoglobinuria paroxística nocturna clásica.
Objetivo: determinar la frecuencia de sobrecarga de hierro en pacientes con hemoglobinuria paroxística nocturna clásica o hemolítica.
Pacientes y Métodos: estudio en el que el diagnóstico de hemoglobinuria paroxística nocturna se estableció al medir por citometría de flujo las células deficientes en GPI en muestras sanguíneas de pacientes con anemia hemolítica intravascular. La sobrecarga de hierro se estableció como sigue: en hombres, valores de ferritina y saturación de transferrina (ST) ›300 ng/mL y ›50%, respectivamente. En mujeres las cifras de corte para ferritina y saturación de transferrina fueron ›200 ng/mL y ›45%, respectivamente. De manera simultánea con la medición de ferritina se cuantificó proteína C reactiva ultrasensible (PCRu) para descartar inflamación concomitante en todos los casos. Se usó un modelo de regresión lineal múltiple para estudiar la asociación entre ferritina con saturación de transferrina, número de unidades de concentrados eritrocitarios transfundidos y PCRu.
Resultados: se incluyeron 20 pacientes con hemoglobinuria paroxística nocturna clásica, 45% mujeres, con mediana de edad de 37 años y en 8 casos (40%) se identificó sobrecarga de hierro. Se encontró una correlación estadísticamente significativa entre ferritina con saturación de transferrina y ferritina con número de concentrados eritrocitarios transfundidos. En el análisis multivariado el número de concentrados eritrocitarios transfundidos mostró una correlación estadísticamente significativa con ferritina (p›0.0001).
Conclusiones: la asociación entre valores elevados de ferritina con transfusión de concentrados eritrocitarios debe alertar acerca de la posibilidad de sobrecarga de hierro y sus consecuencias en pacientes con hemoglobinuria paroxística nocturna clásica.

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