Miranda NG, Carrasco VH, Díaz GLE

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 2
Paginas: 80-82
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RESUMEN

Introducción. El síndrome de Rett es un trastorno en el desarrollo neurológico infantil caracterizado por una evolución normal inicial seguida por la pérdida del uso voluntario y de movimientos característicos de las manos, un crecimiento retardado del cerebro y de la cabeza, dificultades para caminar, convulsiones y retraso mental. El síndrome afecta casi exclusivamente a niñas y fue identificado por el Dr. Andreas Rett en 1966.
Reporte de caso. Paciente femenina de nueve años de edad de quien se desconoce el inicio de su padecimiento ya que es el producto de la penúltima gesta de seis hijos en total y no se hacían cargo de ella, ya que su mamá se dedicaba a la prostitución, aparte de sufrir golpes y ataques sexuales. Es vista en la Casa de Ángeles en la Ciudad de Puebla para niños con problemas mentales. Clínicamente se le conoce desde los 3 años de edad, tiempo que habita dicha institución. Desde entonces se observa con autoagresiones, retraso psicomotor y de crecimiento, con disminución del perímetro cefálico; se conoce que tiene epilepsia desde los 6 meses de edad con un difícil control de sus crisis, así como un comportamiento autista; llama la atención el aleteo en sus manos de manera aleatoria, simétrica y que amerita incluso a veces la sujeción ya que llega a autolesionarse.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Rett A. On an unusual brain atrophic syndrome with hyperammonemia in childhood. Wien Med Wochenschr 1966; 116: 723-6.

2. Hagberg B, Aicardi J, Dias K, Ramos O. A progressive syndrome of autism dementia, ataxia, and loss of purposeful hand use in girls: Rett’s syndrome: report of 35 cases. Ann Neurol 1983; 14: 471-9.