medigraphic.com
ENGLISH

Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia

ISSN 1561-2996 (Digital)
ISSN 0864-0289 (Impreso)
  • Mostrar índice
  • Números disponibles
  • Información
    • Información general        
    • Directorio
  • Publicar
    • Instrucciones para autores        
  • medigraphic.com
    • Inicio
    • Índice de revistas            
    • Registro / Acceso
  • Mi perfil

2016, Número 3

<< Anterior Siguiente >>

Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 2016; 32 (3)


Crecimiento prepuberal en la drepanocitosis

Serrano MJ, García PT, Svarch E, Menéndez VA, Machín GS
Texto completo Cómo citar este artículo Artículos similares

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 25
Paginas: 340-353
Archivo PDF: 183.38 Kb.


PALABRAS CLAVE

crecimiento, desarrollo, anemia drepanocítica, hemoglobinopatia SC.

RESUMEN

Introducción: La drepanocitosis es una de las enfermedades genéticas más frecuentes en el mundo y representa un problema de salud pública para muchos países. Se asocia a un crecimiento y desarrollo retardados cuando se comparan estos pacientes con niños sanos de la misma edad y sexo. Los factores responsables del retraso del crecimiento en la drepanocitosis no se conocen bien.
Objetivo: Describir las características del crecimiento prepuberal y el estado nutricional de un grupo de pacientes con drepanocitosis atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología.
Método: Se estudiaron 93 pacientes con drepanocitosis con edades entre 3 y 10 años, 61 con anemia drepanocítica (AD) y 32 con hemoglobinopatía SC (HSC). Se utilizaron como indicadores de crecimiento: el peso, la talla, el índice de masa corporal (IMC), las tablas de evaluación nutricional y se compararon con los patrones nacionales. Se correlacionó el cuadro clínico y los niveles de hemoglobina fetal (HbF) con los indicadores de crecimiento.
Resultados: No existieron diferencias significativas en la talla y el peso entre ambos sexos. Los pacientes con HSC tuvieron una talla e IMC significativamente mayores que los pacientes con AD. El 86 % de los pacientes estaban por encima del 10 percentil. El número de eventos clínicos, el tamaño del hígado y del bazo no influyeron en el crecimiento. Se observó una relación inversa entre el número de crisis vasoclusivas dolorosas y el IMC en los varones. Los niveles más altos de HbF se correlacionaron con crecimiento favorable, pero sin significación estadística.
Conclusiones: El seguimiento sistemático, el correcto manejo familiar, el tratamiento precoz de las complicaciones y la nutrición adecuada influyen favorablemente en el crecimiento y desarrollo de los niños con drepanocitosis.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Svarch E, Marcheco-Teruel B, Machín-García S, Menéndez-Veitía A, Nordet-Carrera I, Arencibia-Núñez A, et al. La drepanocitosis en Cuba. Estudio en niños: Study in children. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [revista en la Internet]. 2011 Mar [citado 2016 Feb 27] ; 27(1): Disponible en: http://scieloprueba.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864- 02892011000100005&lng=es .

  2. Lughetti L1, Bigi E1, Venturelli D. Novel insights in the management of sickle cell disease in childhood. World J ClinPediatr. 2016 Feb 8;5(1):25-34. doi: 10.5409/wjcp.v5.i1.25.

  3. Serjeant GR. Sickle cell disease. 2. Ed. New York: Oxford University Press; 1992.p.340-52.

  4. Singhal A, Morris J, Thomas P, George D, Higgs D, Serjeant G. Factors affecting prepubertal growth in homozygous sickle cell disease. Arch Dis Child. 1996;74:502-6.

  5. Heeney MM, Ware RE. Sickle Cell Disease. In: Orkin SH, Fisher DE, GinsburgD, Look T, Lux SE, Nathan DG. Nathan and Oski´s Hematology and Oncology of Infancy and Childhood. 8th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders;2015. p 675.

  6. Morrison BF, Madden W, Clato-Day S, Gabay L. Testosterone replacement therapy in adolescents with sickle cell disease reverses hypogonadism without promoting priapism: A case report. Urology case reports. 2015;3:179-80.

  7. Rana S, Houston PE, Wang WC, Iyer RV, Goldsmith J, Casella JF, et al. Hydroxyurea and growth in young children with sickle cell disease. Pediatrics. 2014;134:465-72.

  8. Hoffman R, Benz EJ Jr., Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JL, Anastasi J (eds). Hematology. Basic principles and practice. 6th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders;2013.

  9. Reid M. Nutrition and sickle cell disease. CR Biol. 2013 Mar;336(3):159-63. doi: 10.1016/j.crvi.2012.09.007.

  10. González P, Svarch E, Garriga E. Crecimiento y desarrollo en las hemoglobinopatías S. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemote.r 1992;8:14-22.

  11. Jordán JR. Desarrollo humano en Cuba. La Habana. Ed: Científico-Técnica; 1979.p.42-4.

  12. Stevens MCG, Maude G H, Cupidore L, Jackson H, Hayes RJ, Serjeant GR. Prepubertal growth and skeletal maturation in children with sickle cell disease. Pediatr. 1986;78:124-32.

  13. Wolf RB, Saville BR, Roberts DO, Fissell RB, Kassim AA, Airewele G, et al. Factors associated with growth and blood pressure patterns in children with sickle cell anemia: Silent cerebral infarct multi-center clinical trial cohort. Am J Hematol. 2015;90:2-7.

  14. Ashcroft MT, Serjeant GR. Growth, morbidity, and mortality in a cohort of Jamaican adolescents with homozygous sickle cell disease. W Ind Med J. 1981;30:197-201.

  15. Lebensburger JD, Miller ST, Howard TH, Casella JF, Brown RC, Lu M, et al. Influence of severity of anemia on clinical findings in infants with sickle cell anemia: Analyses from the baby hug Study. Pediatr Blood Cancer. 2012 Oct;59(4):675-678. doi:10.1002/pbc.24037.

  16. Catanzaro T, Koumbourlis AC. Somatic growth and lung function in sickle cell disease. Paediatr Respir Rev. 2014 Mar;15(1):28-32. doi: 10.1016/j.prrv.2013.10.003.

  17. Thomas PW, Singhal A, Hemmings-Kelly M, Serjeant GR. Height and weight reference curves for homozygous sickle cell disease. Arch Dis Child. 2000;82(3): 204-208

  18. Prasad AS, Ortega J, Brewer GJ, Orbeleas D, Scholmaker EB: Trace elements in sickle cell disease. JAMA 1976;235:2396-98.

  19. Vichinsky E, Heyman MB, Hurtst D. Nutrition in sickle cell anemia (HBSS). Pediatr Res 1984;18:251-53.

  20. Martyres D, Vijenthira A, Barrowman N, Harris-Janz S, Chretien C, Klaassen RJ. Nutrient insufficiencies/deficiencies in children with sickle cell disease and its association with increased disease severity. Pediatr Blood Cancer. 2016 Feb 8. doi: 10.1002/pbc.25940.

  21. Gutiérrez Díaz AI, Svarch E, Arencibia Núñez A, SabourninFerrier V, Machín García S, Menéndez Veitía A, et al. Partial splenectomy in sickle cell disease.APediatr (Barc). 2015 Apr;82(4):228-34. doi: 10.1016/j.anpedi.2013.11.002.

  22. Segal JB, Strouse JJ, Beach MC, Haywood C, Witkop C, Park H, et al. Hydroxyurea for the treatment of sickle cell disease. Evid Rep Technol Assess (Full Rep). 2008 Mar;( 165):1-95.

  23. Serjeant GR, Serjeant B, Stephens A. Determinants of haemoglobin level in steady-state homozygous sickle cell disease. Br J Haematol. 1996;92:143-9.

  24. Singhal A, Cook JD, Skikne BS. The clinical significance of serum transferrin receptor levels in sickle cell disease. Br J Haematol. 1993;84:301-4.

  25. Sheehan VA,Luo Z,Flanagan JM, Howard TA, Thompson BW, Wang WC, et al. Genetic modifiers of sickle cell anemia in the baby hug cohort: influence on laboratory and clinical phenotypes. Am J Hematol. 2013 Jul;88(7):571-6. doi: 10.1002/ajh.23457.




2020     |     www.medigraphic.com

Mi perfil

C?MO CITAR (Vancouver)

Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter . 2016;32

ARTíCULOS SIMILARES

CARGANDO ...