Díaz FLA, Sarmiento L, Barrera FM, Asz SJ

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 7
Paginas: 227-231
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RESUMEN

El síndrome de Williams-Beuren es una enfermedad congénita que se caracteriza por alteraciones craneofaciales, metabólicas y cardiovasculares. Se presenta como resultado de una deleción de novo en el cromosoma 7q11.23, alteración que afecta al gen responsable de la síntesis de elastina, lo que deriva en enfermedades del sistema cardiovascular tales como estenosis supravalvular aórtica, estenosis de los vasos pulmonares y coronariopatías. Las últimas publicaciones en la literatura son reportes de casos en los que pacientes con este diagnóstico han sufrido muerte súbita, la mayoría en eventos anestésicos. Se presenta el caso de un escolar con diagnóstico de síndrome de Williams-Beuren a quien se le realizó hernioplastia inguinal de urgencia bajo anestesia regional con bloqueo epidural y sedación con infusión de propofol, logrando una estabilidad hemodinámica sin repercusión en la perfusión coronaria. La elección de la técnica anestésica se planteó con base en la fisiología cardiovascular y el procedimiento quirúrgico. Aunque no hay datos suficientes para recomendar una técnica anestésica específica en estos pacientes, un enfoque prudente implicaría especial atención al balance de oferta y demanda de oxígeno en el miocardio.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

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