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>Revistas >Dermatología Revista Mexicana >Año 2018, No. 1


Jaramillo-Calle DA, Velásquez-Lopera M
Manifestaciones cutáneas de la porfiria variegata y la coproporfiria hereditaria
Dermatología Rev Mex 2018; 62 (1)

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 65
Paginas: 27-41
Archivo PDF: 217.12 Kb.

[Texto completo - PDF]

RESUMEN

Las porfirias hepáticas agudas son cuatro enfermedades raras causadas por mutaciones genéticas que ocasionan deficiencias enzimáticas en la vía biosintética del grupo hemo. Se caracterizan clínicamente por ataques agudos de síntomas neuroviscerales y son indistinguibles entre ellas. Además, la porfiria variegata y la coproporfiria hereditaria pueden causar lesiones cutáneas por fotosensibilidad, que a su vez son causadas por la acumulación de porfirinas en la piel y su interacción con la luz visible. Para identificar el tipo de porfiria aguda de un paciente pueden medirse porfirinas totales y fraccionadas, cuantificarse actividades enzimáticas y analizarse el ADN de los genes implicados. No hay tratamiento específico de las lesiones cutáneas, por lo que prevenirlas es la única alternativa. Además, los tratamientos de las lesiones por porfiria cutánea tarda (por ejemplo, flebotomía, cloroquina o hidroxicloroquina) no son útiles, por lo que están contraindicados.


Palabras clave: coproporfiria hereditaria, porfiria variegata, porfirias hepáticas, trastornos de fotosensibilidad.




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