Martínez-Murillo C

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 12
Paginas: 61-62
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RESUMEN

La enfermedad de von Willebrand es un trastorno hemorrágico hereditario caracterizado por un defecto cuantitativo o cualitativo del factor de von Willebrand (FvW). Afecta 0.1- 1.3% de la población general; sin embargo, muchos sujetos son asintomáticos a pesar de tener bajas concentraciones del factor de von Willebrand. Los sujetos sintomáticos representan 1 por cada 10,000 nacidos vivos (0.01% de la población). El 5 a 20% de las mujeres son diagnosticadas por antecedente de menorragia. La enfermedad se distingue por hemorragias mucocutáneas de intensidad variable que tiende a ser fluctuante; son más intensas en niños y adolescentes. La determinación del factor de von Willebrand: antigénico (FvW:Ag) y el cofactor de ristocetina (FvW:RiCo) son las pruebas básicas para establecer el diagnóstico de enfermedad de von Willebrand, estudios adicionales, como la agregación plaquetaria inducida por ristocetina (RIPA) y el estudio de los multímeros, permiten caracterizar a la enfermedad de von Willebrand para un tratamiento apropiado. El tratamiento usualmente es para corregir la hemorragia o prevenirla en caso de un procedimiento quirúrgico. La elección del tratamiento depende del subtipo de la enfermedad de von Willebrand y la naturaleza de la diátesis hemorrágica, los de elección son la desmopresina y la terapia transfusional con productos sanguíneos. Entre los tratamientos coadyuvantes están los inhibidores de la fibrinólisis, las preparaciones de estrógenos-progestágenos orales y las fibrinas adhesivas.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Ng Ch, Motto DG, Di Paola J. Diagnostic approach to von Willebrand disease. Blood 2015;26:2029-2037.

2. Leebeek FW, Jeroen C.J. Eikenboom. Von Willebrand’s Disease. N Engl J Med 2016;375:2067-2080.

3. Von Willebrand E. Hereditar pseudohemofili. Fin Lakaresallsk Handl 1926;68:87-112.

4. Springer TA. Von Willebrand factor, Jedi knight of the bloodstream. Blood 2014;124:1412-25.

5. Zimmerman TS, Ratnoff OD, Powell AE. Immunologic differentiation of classic hemophilia (factor 8 deficiency) and von Willebrand’s disease, with observations on combined deficiencies of antihemophilic factor and proaccelerin (factor V) and on an acquired circulating anticoagulant against antihemophilic factor. J Clin Invest 1971;50:244-54. Cuadro 1. Tipos de concentrados de factor VIII/factor de von Willebrand Concentrado Procedimiento de purificación Tratamiento de inactivación viral Relación FvW:Ricof/ FvW:Ag Relación FvW:Ricof/ FvW:Ag Fabricante Wilate Afinidad por cromatografía Solvente/detergente- calor seco 1.0 0.8-1.0 Octapharma (Alemania) Wilfactin Intercambio iónico y afinidad por cromatografía Solvente/detergente- nanofiltracióncalor seco 0.7 60 LFB (Francia) Haemate-p Precipitación polihidroelectrolítica Pasteurización 0.9 2.5 CSL Behring (Alemania) Alphanate Afinidad por cromatografia ligada a heparina Solvente/detergente- calor seco 0.9 1.2 Grifols (EUA) Fandhi Precipitación y afinidad por cromatografía Solvente/detergente- calor seco 0.8 1.6 Grifols (España)

6. Nichols WL, Hultin MB, James AH, et al. Von Willebrand disease (VWD): evidence-based diagnosis and management guidelines, the National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) Expert Panel report (USA). Haemophilia 2008;14:171-232.

7. Rodeghiero F, Castaman G, Dini E. Epidemiological investigation of the prevalence of von Willebrand’s disease. Blood 1987;69:454-9.

8. Federici AB, Berntorp E, Lee C. The 80th anniversary of von Willebrand’s disease: history, management and research. Haemophilia 2006;12:563-572.

9. Windyga J, von Depka-Prondzinski M; European Wilate Study Group. Efficacy and safety of a new generation von Willebrand factor/factor VIII concentrate (Wilate) in the management of perioperative haemostasis in von Willebrand disease patients undergoing surgery. Thromb Haemost 2011;105(6):1072-1079.

10. Gill JC, Castaman G, Windyga J, et al. Hemostatic efficacy, safety, and pharmacokinetics of a recombinant von Willebrand factor in severe von Willebrand disease. Blood 2015;126(17):2038-2046.

11. Coppola A, Franchini M, Makris M, Santagostino E, Di Minno G, Mannucci PM. Thrombotic adverse events to coagulation factor concentrates for treatment of patients with haemophilia and von Willebrand disease: a systematic review of prospective studies. Haemophilia 2012;18(3):e173-87.

12. Mannucci PM, Kempton C, Millar C, et al. Pharmacokinetics and safety of a novel recombinant human von Willebrand factor manufactured with a plasma-free method: a prospective clinical trial. Blood 2013;122:648-57.