Ruiz-Reyes ML, Pasquel-García VPM

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 4
Paginas: 28-31
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FRAGMENTO

RESUMEN CLÍNICO

Niña de cinco años al ingreso al Instituto que a los seis meses tuvo distensión abdominal y estreñimiento; en la exploración física se encontró con facies tosca. Fue atendida en varios hospitales, en uno de ellos se le realizó una colostomía. A los cuatro años le practicaron: el cierre de la colostomía, resección de íleon terminal con ileostomía y mapeo intestinal. El estudio histopatológico reportó ganglioneuromatosis difusa. Posteriormente tuvo disfunción de la ileostomía y se llevó a cabo colectomía total e ileo-procto-anastomosis 14 meses después. En la valoración por los endocrinólogos se encontraron concentraciones séricas de calcitonina de 105 pg/mL (normal 0-30 pg/mL). En el ultrasonido de tiroides se identificaron dos nódulos: uno derecho de 3 mm y otro izquierdo de 2 mm. Se practicó la tiroidectomía total.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Stefan Gfroerer, Udo Rolle. Pediatric intestinal motility disorders. World J Gastroenterol 2015; 21(33): 9683-87.

2. Smith VV, Eng C, Milla PJ. Intestinal ganglioneuromatosis and multiple endocrine neoplasia type 2B: implications for treatment. Gut 1999;45:143-46.

3. Matews MAB, Adler BH, Arnold MA, et al. Difusse intestinal ganglioneuromatosis in a child. J Pediatr Surg. 2013 May; 48(5): 1129-1133. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2013.03.066

4. J. Aidan Carney y col. Alimentary-tract ganglioneuromatosis. A mayor component of the syndrome of multiple endocrine neoplasia, type 2B. N England J Med 1976;295(23): 1287-91.