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Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

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2019, Número 3

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Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica 2019; 17 (3)


Complejo de esclerosis tuberosa, principales características y manifestaciones cutáneas. A propósito de un caso en pediatría

Ballesteros Z, Zully J, Pardo HAE, Martínez MJS
Texto completo Cómo citar este artículo Artículos similares

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 10
Paginas: 179-183
Archivo PDF: 234.23 Kb.


PALABRAS CLAVE

esclerosis tuberosa, angiofibroma, convulsiones.

RESUMEN

El complejo de esclerosis tuberosa (cet) es un síndrome neurocutáneo, caracterizado principalmente por convulsiones y angiofibroma que se manifiesta a muy temprana edad. Tiene un componente genético autosómico dominante, sin embargo, sólo 30% de los casos son de origen familiar. El manejo debe ser multidisciplinar y el tratamiento es individualizado, donde se destacan los antiepilépticos, inmunosupresores y procedimientos con láser de CO2 o de erbio para el manejo de lesiones cutáneas. Se presenta el caso de un escolar de nueve años quien cursó con convulsiones, angiofibromas, máculas hipocrómicas y parche de Shagreen en el primer año de vida. El diagnóstico se determinó con criterios clínicos y se correlacionó con antecedente familiar. Actualmente presenta daño multisistémico en la piel, el cerebro, la retina y el riñón.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

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