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2020, Número 1

Rev Hematol Mex 2020; 21 (1)


Leucemia de células dendríticas plasmocitoides

Contreras-Ruiz F, Esparza-Sandoval AC, Aguilar-del Ángel S, Pezina-Cantú C, Méndez-Ramírez N, Gómez-Almaguer D, Gutiérrez-Aguirre CH

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 15
Paginas: 61-67
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RESUMEN

Antecedentes: La neoplasia de células blásticas dendríticas plasmocitoides es una enfermedad poco frecuente que representa menos de 1% de las neoplasias malignas hematológicas. Afecta con mayor frecuencia a ancianos del género masculino, en la séptima década de la vida. La primera manifestación clínica suele ser con lesiones cutáneas con aspecto de placa o petequias con posterior afectación de la médula ósea y los ganglios. Causa afectación neuromeníngea en 4 a 9% al diagnóstico y 17% a 33% en las recaídas. La manifestación leucémica sin afectación cutánea es poco frecuente, representa menos de 0.44% de los casos de leucemia aguda. El diagnóstico requiere el análisis inmunofenotípico extendido, debido a la sobreposición con otras neoplasias, además de correlación clínica e histopatológica. No existe un tratamiento estandarizado; sin embargo, se han observado mejores desenlaces en los pacientes tratados con un esquema de tipo leucemia linfoide aguda y consolidación con trasplante alogénico. A pesar de una buena respuesta inicial, el pronóstico es adverso, con supervivencia media de 12 a14 meses.
Caso clínico: Paciente masculino de 43 años de edad, con manifestaciones exclusivamente leucémicas.
Conclusiones: Establecer el diagnóstico de la neoplasia de células blásticas dendríticas plasmocitoides puede ser un reto debido a su manifestación clínica e inmunofenotipo, lo que puede ocasionar confusión con otras enfermedades hematológicas.


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