Ríos-Flores BA, Ibarra-Puig JM, Olivas-Peña E

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 0
Paginas: 207
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RESUMEN

Introducción. La hemimegalencefalia es un trastorno hamartomatoso raro de la formación del sistema nervioso central, caracterizado por asimetría entre ambos hemisferios. Puede presentarse aislado o asociado a síndromes neurocutáneos.
Caso clínico. En una recién nacida, gesta I, de padres sanos y sin antecedentes familiares importantes, se detectó ventriculomegalia desde la semana 26 de gestación. Al nacimiento se observó asimetría facial y mancha hipercrómica en el lado derecho de la cara. Presentó crisis convulsivas tipo mioclónicas. El ultrasonido transfontanelar y la resonancia magnética cerebral mostraron hemimegalencefalia derecha, con zonas de lisencefalia e hipoplasia de cuerpo calloso. En el electroencefalograma había un patrón de brote-supresión.
Conclusión. Los hallazgos clínicos, junto con las imágenes de resonancia y el patrón electroencefalográfico, corroboraron el diagnóstico de hemimegalencefalia sindromática, asociada a nevo cutáneo y síndrome de Ohtahara. Se trata de una entidad nosológica poco frecuente, la cual se puede sospechar desde la etapa prenatal y corroborarse más tarde con estudios de imagen cerebral.