2020, Número 5
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Med Int Mex 2020; 36 (5)
Síndrome nefrótico por amiloidosis AL asociado con gammapatía monoclonal de cadenas ligeras lambda
Olea-Sánchez EG, Sánchez-Moreno EC, Hernández-Salcedo DR, Valencia-López R, Luque-Hernández A
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 16
Paginas: 722-726
Archivo PDF: 277.39 Kb.
RESUMEN
Antecedentes: La amiloidosis primaria es el tipo más común, causado por cadenas
ligeras de inmunoglobulinas anormales. La incidencia es de 5 a 12 personas
por millón al año. Las manifestaciones se relacionan con afección de diversos
órganos, los principales son el corazón y los riñones. El diagnóstico morfológico
se establece con la detección de material extracelular proteico de tipo amiloide
(que se tiñe con rojo Congo u otras tinciones especiales) y después con el análisis
de ese material. El daño es predominantemente extracelular, puede ser adyacente
a las membranas basales; si los depósitos son más, invade las células y destruye
de manera perivascular o vascular.
Caso clínico: Paciente masculino de 67 años con cuadro clínico de un año de
evolución caracterizado por edema facial y de miembros inferiores. Se estableció el
diagnóstico de amiloidosis AL asociado con gammapatía monoclonal de cadenas ligeras
lambda tratado con bortezomib, con alivio de los síntomas generales.
Conclusiones: El caso comunicado tenía amiloidosis AL, que es un trastorno
grave y poco frecuente que aparece a la edad media de 65 años y que, debido a su
manifestación insidiosa, el diagnóstico suele ser tardío.
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