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2020, Número 4

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Rev Hematol Mex 2020; 21 (4)


Síndrome hemofagocítico asociado con infección por virus de Epstein-Barr

Leija-Walle R, Osorno-Rodríguez KL, Pérez-Arredondo LA, Gómez-De León A

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 32
Paginas: 236-246
Archivo PDF: 351.82 Kb.


RESUMEN

Antecedentes: El síndrome hemofagocítico implica alto riesgo de morbilidad y mortalidad, causadas principalmente por alteración en la función de los linfocitos T citotóxicos y las células NK, que conduce a una respuesta inmunitaria incontrolada con hiperactivación y proliferación excesiva de macrófagos. Todos estos cambios producen los síntomas típicos de este síndrome que incluyen citopenias, inflamación de los órganos reticuloendoteliales (ganglios linfáticos, bazo e hígado), fiebre, erupción cutánea y malestar general. Puede diagnosticarse en asociación con enfermedades malignas, genéticas, autoinmunitarias e infecciosas, entre ellas el virus de Epstein-Barr. El diagnóstico se establece con la existencia de criterios clínicos y analíticos o diagnóstico genético. Parte fundamental del manejo de estos pacientes es retirar o mejorar la condición desencadenante. El protocolo de tratamiento más prescrito consiste en dexametasona, rituximab y etopósido; según sea el caso, se agregan otros agentes, como la ciclosporina o, en el caso muy particular de síndrome hemofagocítico inducido por virus de Epstein-Barr, nivolumab. Estos pacientes tienen mal pronóstico, con supervivencia global a 6 años de 50 a 60%.
Caso clínico: Paciente femenina de 34 años con síndrome hemofagocítico secundario o reactivo asociado con una infección por el virus de Epstein-Barr.
Conclusiones: El diagnóstico del síndrome hemofagocítico asociado con el virus de Epstein-Barr se basa en el cumplimiento de criterios clínicos y analíticos, entre los que destacan fiebre, esplenomegalia, ictericia y el hallazgo de hemofagocitosis en la médula ósea y otros tejidos en combinación con la confirmación de la infección.


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