medigraphic.com
ISSN 1561-3119 (Digital)

2020, Número 3

<< Anterior Siguiente >>

Rev Cubana Pediatr 2020; 92 (3)


Efectividad de la terapia física intensiva en enfermedades huérfanas

Mozo PAL, Beltrán REE, Mateus OCC, Parody MA, Avendaño ECL

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 15
Paginas: 1-14
Archivo PDF: 874.74 Kb.


RESUMEN

Introducción: La terapia física intensiva en enfermedades huérfanas, es un método para el tratamiento a pacientes con diferentes trastornos neurológicos, especialmente en la disfunción neuromuscular y musculo esquelética, como secuelas de las crisis metabólicas padecidas por una enfermedad neurodegenerativa que se caracteriza porque los afectados presentan un olor particular en la orina, semejante al jarabe de arce usado como alimento.
Objetivo: Describir los resultados obtenidos a través de la aplicación de la terapia física intensiva en enfermedades huérfanas en un paciente.
Presentación del caso: Niño de 9 años, con secuelas secundarias a la enfermedad neurodegenerativa citada. La evaluación inicial se realizó a través del índice de función motora GMFM 88-66, aplicado antes y después de cada intervención. El tratamiento consistió en el desarrollo del programa basado en la terapia física intensiva, en cuatro sesiones, durante cuatro semanas, cuatro horas por día, sin interrupción, con un total de 80 horas por cada intervención.
Conclusiones: La terapia física intensiva en enfermedades huérfanas, proporciona cambios significativos en comparación con la fisioterapia tradicional. Combina varias técnicas fundamentadas en la base fisiológica del ejercicio, aumenta la posibilidad de mejoras en las secuelas a nivel motor en el caso de enfermedad neurodegenerativa y mejora la función motora gruesa en el niño. En general, se aprecian cambios en la evolución del paciente e impacto en el sistema musculo esquelético, disfunción neuromuscular y mejoría en su calidad de vida y clínica. Puede ser aplicable en otros niños con alteraciones motoras secundarias a enfermedades huérfanas o raras.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Alagesan J, Shetty A. Effect of modified suit therapy in spastic diplegic cerebral palsy-a single blinded randomized controlled trial. J Health Allied Sci. 2011 [acceso 04/06/2019];9(4):14. Disponible en: http://www.cogprints.org/7257/1/2010-4-14.pdf

  2. Oliveira L. Curso teórico y práctico básico. Protocolo Pediasuit. 2019. Florida, EE. UU [acceso 04/06/2019]. Disponible en: http://www.pediasuit-esp.com/sobre-pediasuit 3. Anaya A. PEDIASUIT para niños con diversas patologías. 2015. Diario Los Tiempos. 3 de octubre de 2015 [acceso 12/07/2019]. Disponible en: https://www.lostiempos.com/oh/tendencias/20151003/pediasuit-ninos-diversas-patologias

  3. Karadağ E, Giray E. The clinical aspects and effectiveness of suit therapies for cerebral palsy: A systematic review. Turkish J Physic Med Rehabilitat. 2019;5(1):93-110. doi: 10.5606/tftrd.2019.3431.

  4. Lee K, Park J, Lee H, Nam K, Park T, Kim H. Efficacy of intensive neuro developmental treatment for children with developmental delay, with or without cerebral palsy. Ann Rehabilitat Med. 2017;41(1):90-6. doi: 10.5535/arm.2017.41.1.90.

  5. Strauss K, Carson V, Soltys K, Young M, Bowser L. Branched-chain α-ketoacid dehydrogenase deficiency (maple syrup urine disease): Treatment, biomarkers, and outcomes. Mol Genet Metabol. 2020;129(3):193-206. doi: https://doi.org/10.1016/j.ymgme.2020.01.006. 7. Marchantt H, Lippi, Q, Villanueva C, Selamé, G, Puchi A. Enfermedad de orina con olor a jarabe de arce: reporte de dos casos.Rev ANACEM. 2016;10(1):30-4.

  6. Abiri M, Saei H, Eghbali M, Karamzadeh R, Shirzadeh T, Sharifi Z. Maple syrup urine disease mutation spectrum in a cohort of 40 consanguineous patients and insilico analysis of novel mutations. Metabolic Brain Dis. 2019;34(4):1-12. doi: 10.1007/s11011-019-00435-y.

  7. Menkes J, Hurst P, Craig J. A new syndrome: progressive familial infantile cerebral dysfunction associated with an unusual urinary substance. Pediatrics J. 1954;14(5):462. 10. Lanza A, Montalvan E. Enfermedad de la orina de jarabe de arce: trastornos metabólicos y limitaciones en honduras. Rev Méd Honduras. 2017;85(1)(2):35- 9.

  8. Meneses J. Protocolo de manejo nutricional para niños con enfermedad de orina con olor a jarabe de arce y fenilcetonuria en el Hospital Universitario San Ignacio [tesis] Bogotá, Colombia: Pontificia Universidad Javeriana; 2015.

  9. Vallejo M, Valencia D. Estudio técnico de métodos TheraSuit, PediaSuit, PenguinSuit y Adelitsuit para pacientes con parálisis cerebral en el marco del procedimiento técnico científico y participativo de exclusiones. Reporte N° 10. Colombia: Universidad Nacional, Instituto de Evaluación Tecnológica en Salud; 2018. [acceso 27/04/2020]. Disponible en: https://www.mivoxpopuli.minsalud.gov.co/InscripcionParticipacionCiudadana/DOCUMENTOS/a/22_Therasuit.pdf

  10. 1Wilbarger J, Wilbarger P. Wilbarger approach to treating sensory defensiveness and clinical application of the sensory diet. Sections in alternative and complementary programs for intervention. In: Bundy AC, Murray EA, Lane S, editors. Sensory integration: Theory and Practice, 2nd ed. Philadelphia: F.A. Davis; 2002

  11. Marek SM, Cramer JT, Fincher AL, Massey LL, Dangelmaier SM, Purkayastha S, et al. Acute effects of static and propioceptive neuromuscular facilitation stretching on muscle stregth and power output. J Athl Train. 2005;40(2):94-103. PMID: 15970955.

  12. Duchateau J, Semmier JG, Enoka RM. Training adaptations in the behavior of human motor units. J Appl Physiol. 2006;101(6):1766-75. doi: 10.1152/Japplphysiol.00543,2006.

  13. Budtinger L, Bombarda A. Método Pediasuit ™ en el tratamiento de la parálisis cerebral: informes de casos. Fis Senectus Uno Chapecó. 2018;6(1) 4-12.

  14. Licona T, Banegas L. Enfermedad de Orina Olor a Jarabe de Arce: presentación de caso clínico. Acta Pediátr Hondureña. 2015;6(1):423-9 [acceso 20/07/2019]. Disponible en: http://www.bvs.hn/APH/pdf/APHVol6/pdf/APHVol6-1-2015-9.pdf

  15. Zeltner N, Baumgartne M, Bondarenko A, Ensenauer R, Karall D, Kölker S. Development and psychometric evaluation of the MetabQoL 1.0: a quality of life questionnaire for Paediatric patients with intoxication-type inborn errors of metabolism. Informes JIMD. 2017;37: 27-35. doi: https://doi.org/10.1007/8904_2017_11




2020     |     www.medigraphic.com