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2020, Número 2

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Cuba y Salud 2020; 15 (2)


Incontinencia pigmentaria en gestante con recién nacido masculino normal

Santoyo RFA, Rondon GR, Hernández HZ, Sabiñon DO

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 18
Paginas: 60-64
Archivo PDF: 644.76 Kb.


RESUMEN

La incontinencia pigmentaria, también conocida como síndrome de Bloch-Sulzberger, es un síndrome neurocutáneo de herencia dominante ligada al cromosoma X, con una variable afectación de tejidos derivados del neuroectodermo y mesodermo: piel, faneras, ojos, sistema nervioso central y dientes. Los datos clínicos cutáneos típicos de esta enfermedad constan de cuatro estadios: vesiculoso, verrugoso, hiperpigmentado y atrófico. Se presenta un caso clínico de paciente gestante, la cual tenía claras manifestaciones cutáneas de la enfermedad sin manifestaciones extracutáneas. Esta publicación reviste importancia debido a lo infrecuente de esta enfermedad, lo adecuado del conocimiento del diagnóstico en gestantes, para un adecuado seguimiento de su gravidez; lo extraordinario de la sobrevida del feto varón después de las veinte semanas de gestación y porque no se encontró ningún estudio en embarazadas.


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