medigraphic.com
ISSN 1561-3119 (Electronic)

2014, Number 3

<< Back Next >>

Rev Cubana Pediatr 2014; 86 (3)

Characterization of cystic fibrosis patients who died in the course of disease

Fuentes FG, Portuondo LR

Language: Spanish
References: 23
Page: 344-353
PDF size: 107.29 Kb.


ABSTRACT

Introduction: cystic fibrosis is one of the most deadly genetic diseases with survival rates over 30 years.
Objectives: to describe the complications and causes of death in cystic fibrosis patients and the association of mortality with factors at the onset of disease and with clinical variables.
Methods: retrospective, longitudinal and descriptive study of all dead patients in the period of 1993 through December 2013, who had been treated at the follow-up service of pediatric hospital of Centro Habana, according to the following variables: sex, age of onset of disease and death, classification, nutritional status, Pseudomona aeruginosa colonization, complications and necropsy results, all of them obtained from the clinical records.
Results: fifteen patients aged 9.4 years as average died, which accounted for 18 % of patients seen in the analyzed period. Males (10/66,67 %) and the 5 to 9 y age group (33.3 %) predominated, although 4 out of 5 nurslings diagnosed with the disease, died before their first birthday. The first manifestation in 60 % was typical respiratory disease and pancreatic failure, plus associated malnutrition in 80 %. At the time of death, all were undernourished. Pseudomona aeruginosa had colonized most of the dead children after one year of diagnosis (67 %). Acute respiratory failure-related bronchial pneumonia was the main cause of death (66 %) and severe pulmonary sepsis was the most common necropsy result (60 %).
Conclusions: malnutrition as associated cause and acute chronic respiratory failure were present in most of the dead cases, being the mortality rates higher in very early diagnosed cases.


REFERENCES

  1. Barja S, Rebollo M. Manejo nutricional en niños y adolescentes con fibrosis quística. Rev Chil Pediatr. 2009;80(3):274-84.

  2. Elórtegui C, Parra D, Rojas F. Diagnóstico tardío en Fibrosis Quística. Revista Anacem [serie en Internet]. 2010 [citado 13 de enero de 2014];4. Disponible en: http://revista.anacem.cl/web/wp-content/uploads/2012/06/vol41.pdf

  3. Alfonso Novo LR. Pautas nutricionales en el niño fibroquístico. Rev Cubana Pediatr [serie en Internet]. 2007 [citado 11 de febrero de 2014];79(3). Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034- 75312007000300009&lng=es&nrm=iso&tlng=es

  4. Hayes D, Anstead M, Warner R, Kuhn R, Ballard H. Inhaled morphine for palliation of dyspnea in end-stage cystic fibrosis. Am J Health Syst Pharm. 2010 May 1;67(9):737-40.

  5. Programa Nacional de Fibrosis Quística. Orientaciones Técnicas Programáticas para Diagnóstico y Tratamiento [homepage en Internet]. Grupo Técnico. Programa de Fibrosis Quística Unidad de Salud Respiratoria; Chile 2012 [citado 13 de enero de 2014]. Disponible en: http://www.fibrosisquisticachile.cl/PDF/GUIA-CLINICA-FQ- 2012.pdf

  6. Vázquez Alcántara KJ, Alejandre García A, García Sancho Figueroa MC. Descripción clínica de pacientes con fibrosis quística en el Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias, 1995-2008. Rev Inst Nal Enf Resp Mex. Abril-Junio 2009;22(2):84-91.

  7. Razón Behar R, Rodríguez Cala F, Rojo Concepción M, González Valdés JA, Abreu Suárez G, Pérez Rodríguez T, et al. La Fibrosis Quística en Cuba. Rev Cubana Pediatr. 2009;81(Sup)8:855-92.

  8. Largo I. Fibrosis Quística. Rev Ped Elec [serie en Internet]. 2009 [citado 13 de enero de 2014];6(1). Disponible en: http://www.revistapediatria.cl/vol6num1/pdf/2_FIBROSIS_QUISTICA.pdf

  9. Cruz M, Bosque GA, Ríos P, Montón S, Espasa S. Fibrosis quística y sus manifestaciones respiratorias Pediatr Integral. 2012;XVI(2):156-69.

  10. García Ortiz MJ, Rodríguez Cutting JM, Hidalgo González A, Abreu Suárez G. Manifestaciones otorrinolaringológicas en pacientes con fibrosis quística. Revista Cubana de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello [serie en Internet]. 2013 oct. [citado 11 de enero de 2014];1(1). Disponible en: http://www.revotorrino.sld.cu/index.php/otl/article/view/6/53

  11. Sojo A, Bousoño G. La fibrosis quística en la actualidad (I): aspectos digestivos. Acta Pediatr Esp. 2010;68(11):555-60.

  12. Romero N, Saucedo M, Wojtownik T, Milano M. Fibrosis quística pulmonar: manejo de las exacerbaciones. Revista de Posgrado de la VI Cátedra de Medicina. 2004;138:18-25.

  13. Martínez MJ, Muñoz RA. Fibrosis quística. Manifestaciones digestivas. Pediatr Integral. 2007;XI(2):121-30.

  14. Murillo C, Gutiérrez JP. Expresión fenotípica en pacientes con fibrosis quística. Acta Pediatr Costarric. 2009;21(1):26-32.

  15. González JA. Mecanismos de defensa del sistema respiratorio. En: de la Torre E, González J, Gutiérrez JA, Jordán J, Pelayo EJ, Ed. Pediatría 9. Neumología Pediátrica. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2005. p. 7-14.

  16. Margolles M, Mérida S, Margolles P. Las fibrosis quísticas en Asturias, 1996-2008 [homepage en Internet]. Gaceta Sanitaria no. 415 del Gobierno del Principado de Asturias [citado 13 de enero de 2014]. Disponible en: http://www.asturias.es/Astursalud/Ficheros/AS_Salud%20Publica/As_Vigilancia/RepIE R/Poster/Fibrosis%20qu%C3%ADsticas%20SEE%202011%20poste%20def.pdf

  17. Dickinson F, Batlle MC, Razón R, Ramos, Pérez M. Caracterización epidemiológica de pacientes pediátricos con fibrosis quística. Rev Cubana Pediatr [serie en Internet]. 2005 [citado 11 de enero de 2014];77(2). Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034- 75312005000200001&lng=es&nrm=iso&tlng=es

  18. Fielbaum O. Avances en Fibrosis Quística. Rev Med Clin Condes. 2011;22(2):150-9.

  19. Castilla G. Epidemiología de infecciones respiratorias en pacientes con Fibrosis Quística en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins. Rev Peru Pediatric. 2008;61(2):82-9.

  20. Olveira G, Olveira C. Nutrición, fibrosis quística y aparato digestivo. Nutr Hosp. 2008;23(Supl. 2):71-86.

  21. Barja S, Espinosa T, Cerda J, Sánchez I. Evolución nutricional y función pulmonar en fibrosis quística. Rev Med Chile. 2011;139:977-84.

  22. Stuart B, Lin JH, Mogayzel PJ Jr. Early Eradication of Pseudomonas aeruginosa in Patients with Cystic Fibrosis. Paediatr Respir Rev. 2010 Sep;11(3):177-84.

  23. Jiménez S, Bousoño C, Ruiz del Árbol P. Patología pulmonar en la fibrosis quística. Bol Pediatr. 2007;47(supl. 2):7-13.




2020     |     www.medigraphic.com