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Tabla 1: Tipos de amiloidosis con involucro cardiaco. |
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Nomenclatura |
Proteína precursora |
Rango de edad |
Sexo |
Cuadro clínico |
Alteraciones en laboratorio |
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AL |
Cadenas ligeras |
> 50 años |
Cualquiera |
Involucro multiorgánico. Afectación periorbital o macroglosia como hallazgos patognomónicos agregado a imágenes típicas en RM o ecocardiograma. Hipotensión severa con IECAS |
Elevación lambda o kappa libre sérica con radio anormal. Pico monoclonal en suero y/u orina. Supresión de inmunoglobulinas. Proteinuria |
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ATTRwt |
Transtiretina |
> 65 años |
Predominancia masculina > 15:1 |
Historia de síndrome de túnel del carpo sin otro órgano involucrado |
Sin anormalidades específicas |
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ATTRm |
Transtiretina con mutaciones |
> 40 años (dependiendo mutación) en afroamericanos 60-65 años |
Cualquiera, predominancia leve masculina |
Origen afroamericano / Caribe (variante V122I) |
Sin anormalidades específicas. Estudios genéticos muestran mutación en molécula TTR |
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AA (secundaria) |
Amiloide A sérico |
Entre 20-30 años con enfermedad inflamatoria severa |
Cualquiera |
Enfermedad crónica inflamatoria. Hepato / esplenomegalia. No involucro cardiaco, en casos raros puede ser severo |
Proteinuria. Elevación VSG / PCR |
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AL = amiloidosis de cadenas ligeras; ATTRwt = amiloidosis por transtiretina tipo silvestre; ATTRm = amiloidosis por transtiretina mutante; AA = amiloidosis adquirida; IECAS = inhibidores de enzima convertidora de angiotensina; RM = resonancia magnética; VSG = velocidad de sedimentación globular; PCR = proteína C reactiva. Modificada de: Falk RH, Alexander KM, Liao R, Dorbala S. AL (light-chain) cardiac amyloidosis: a review of diagnosis and therapy. J Am Coll Cardiol. 2016; 68 (12): 1323-1341. |
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