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Tabla 2: Desglose de los diferentes grupos de errores innatos de la inmunidad en Mexicali. |
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Grupo de error innato de la inmunidad |
Tipos de errores innatos en el grupo |
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I. Inmunodeficiencias combinadas que afectan a la inmunidad celular y humoral |
Inmunodeficiencia combinada con defecto genético desconocido |
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II. Inmunodeficiencias combinadas con características sindrómicas |
Síndrome de Wolf-Hirschhorn |
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Síndrome de Wiskott-Aldrich |
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Síndrome de Loeys-Dietz |
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Ataxia telangiectasia |
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Síndrome de hiper-IgE |
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Deficiencia de NEMO |
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Hipoplasia cartílago cabello |
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Ectodermodisplasia anhidrótica con inmunodeficiencia |
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III. Deficiencias predominantemente de anticuerpos |
Deficiencia de BTK, agammaglobulinemia ligada al cromosoma X |
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Deficiencia selectiva de IgA |
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Deficiencia de subclases de IgG |
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Hipogammaglobulinemia secundaria |
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Deficiencia de anticuerpos específicos con niveles normales de inmunoglobulinas y células B normales |
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Otras hipogammaglobulinemias |
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IV. Enfermedades de desregulación inmune |
Desregulación inmune con colitis |
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Síndrome linfoproliferativo autoinmune |
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Enfermedad de Chediak-Higashi |
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V. Defectos congénitos de fagocitos neutropenia congénita |
Síndrome de Papillon-Lefèvre |
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Síndrome de Kostmann |
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Fibrosis quística |
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VI. Defectos en la inmunidad intrínseca e innata |
Síndrome de WHIM |
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Susceptibilidad mendeliana a enfermedades micobacterianas |
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VII. Enfermedades autoinflamatorios |
Síndrome de hiper-IgD (deficiencia de mevalonato quinasa) |
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VIII. Defectos del complemento |
Deficiencia congénita de C4 |
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BTK = tirosina cinasa de Bruton. C4 = componente 4 del complemento. IgD = inmunoglobulina D. IgE = inmunoglobulina E. IgG = inmunoglobulina G. NEMO = modulador esencial NF-κB. WHIM = verrugas, hipogammaglobulinemia, infecciones y mielocatexis. |
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