Putters

et al.

200522

Caso clínico (3)

Femenino

28 meses

Masculino

15 años

Masculino

9 años

Dolor/edema

Edema/fractura

Dolor/edema

Radiografía panorámica

Biopsia incisional

Sin asociación sistémica

Acumulación de células de Langerhans (LC). histoquímica de CD1a

Lesión radiolúcida de la mandíbula

80 mg metilprednisolona

40 mg metilprednisolona

80 mg metilprednisolona

No

(30 meses)

Moralis

et al.

200825

Caso clínico (1)

Masculino

10 años

Mandíbula

Región submandibular (monolesional 70%)

Dolor/inflamación

Inflamación ganglionar

Hinchazón de la mejilla izquierda y del vestíbulo

Radiografía panorámica

Ecografía

TAC

Resonancia magnética

Biopsia

Sin asociación sistémica

Acumulación densa de LC (H&E, x400)

Marcado inmunoquímico de LC (CD1a, x100)

Osteólisis local no odontogénica

Osteólisis en la zona de la rama ascendente mandibular izquierda e infiltración de m. masetero y m. pterigoideo medial

Metilprednisolona 200 mg, dosis única intralesional

No

(17 meses)

Hwang

et al.

201926

Caso clínico (2)

Femenino

(5 años)

Masculino

(9 años)

Mandíbula

Dolor/edema

Hinchazón mandíbula derecha

Sangrado gingival

Radiografía panorámica

TAC

Biopsia incisional

Gammagrafía ósea

Sin asociación sistémica

Las LC y los eosinófilos están densamente infiltrados (CD1a/S-100 positivo) en una tinción inmunohistológica adicional (H&E, x200)

Hallazgos osteolíticos en la tomografía computarizada (TAC), incluida una lesión expansiva bucolingual bien definida

Prednisona 5 mg/2.5 tabletas cada 8 horas por un mes

No

Medina

et al.

202127

Caso clínico (1)

Seguimiento de 5 años

Revisión de la literatura

Masculino

3 años

Mandíbula

Primeros años de la vida

(2-10 años)

Masculino 2:1

Mandíbula

Inflamación en la gingival

Izquierdo y derecho

Inflamación y enrojecimiento de las encías o gingival y pérdida de hueso en las áreas, ulceraciones de la mucosa, movilidad dental

Radiografía panorámica

Biopsia escisional + exéresis OD

TAC

Lesiones menores en el hígado y el área abdominal

Piel, hígado, bazo, sistema hematopoyético y sistema nervioso central, además de un caso de diabetes insípida

No reporta

Patrón radiolúcido extenso de márgenes irregulares (dientes flotantes)

Lesiones osteolíticas en la mandíbula o en área craneofacial

Lesiones solitarias, el curetaje local se usa más frecuentemente combinado con inyecciones de corticosteroides

Lesiones diseminadas, la quimioterapia y cirugía

No

(5 años)

Soares

et al.

20121

Caso clínico (1)

Masculino

(5 años)

Poliuria, sed excesiva y rápida pérdida de peso

Prueba de privación de agua

Resonancia magnética nuclear

Gammagrafía ósea

Radiografía panorámica

TAC

Biopsia incisional

Pruebas hematológicas

Diabetes insípida central

Infiltrado de células mononucleares entremezcladas con numerosos

eosinófilos (H&E, x200). Tinción inmunohistoquímica (C, D) mostrando positividad para CD1a y proteína neural S-100 (aumento original: x200)

Área de hipercaptación de radioisótopos rama mandibular derecha

Área radiolúcida en rama mandibular derecha y evidencia de fenestración cortical

28 sesiones de quimioterapia con vinblastina (Velban®) combinada con prednisona

No

(12 meses)

Faustino

et al.

20213

Revisión de la literatura (una actualización)

Mandíbula (20-30% casos)

Tasa de incidencia anual 5 casos por millón (menores de 15 años). En los adultos, más rara, un caso por millón

Hinchazón, áreas eritematosas o lesiones ulcerosas afectando los tejidos blandos

Ganglios linfáticos agrandados

Radiografía panorámica

Resonancia magnética

Ecografía

TAC

BH, QS, perfil de coagulación, perfil hepático ES, pruebas BRAF V600E

Histología e inmunohistoquímica

Diabetes insípida (20%) y hepatomegalia

Puede afectar un solo órgano (p. ej., un hueso, la piel, o un ganglio linfático) o un sistema con sitios multifocales (p. ej., sistema esquelético con sitios multifocales)

Componente inflamatorio reactivo asociado con la infiltración de LC es altamente heterogéneo

Microscopia de transmisión electrónica, los gránulos de Birbeck

Análisis inmunohistoquímico debe ser positivo para CD1a y CD207 o para anticuerpos inespecíficos como la proteína S-100. Langerina o CD207

Áreas radiolúcidas mal definidas que involucran corticales o alveolares o dientes flotantes

Corticosteroides

Dosis bajas de radiación

Quimioterapia

Monosistémica (tasa de mortalidad inferior a 10%)

Multisistémica (tasa de mortalidad 30 y 50%)

Chugh

et al.

20215

Revisión sistemática cuarenta y nueve artículos (152 casos)

Masculino

6 y 12 años de edad con afectación de la región del cuerpo mandibular en 40.79%

Encía eritematosa, dolor, hinchazón y dientes móviles

Inmunohistoquímica /

histopatología regular (44%) CD1a y S-100

Radiografía panorámica

BH, QS, perfil de coagulación, perfil hepático ES

TAC

Gammagrafía ósea

Biopsia

Hígado, bazo, sistema hematopoyético o pulmones y en 5 a 10%, ganglios linfáticos y entre 2 y 4% sistema nervioso central

Inmunohistoquímica/histopatología regular (44%) CD1a y S-100

Langerina (CD207), gránulos de Birbeck

Pérdida de hueso alveolar con dientes flotantes, es decir, perforados

La lesión ósea lítica es el principal rasgo característico de esta lesión

Escisión quirúrgica/legrado 81 (52.6%)

Esteroides 17 (7.14%)

Cirugía y esteroides 4 (2.6%)

Cirugía e indometacina 4 (2.6%)

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Bedran

et al.

20186

19 casos

Revisión de la literatura

Masculinos (9)

Femeninos (10)

Mandíbula

Dolor.

El tamaño de las lesiones osciló entre 0.3 y 4 cm

Hinchazón facial (4 casos) y linfadenopatía cervical

Movilidad dental

Ulceración

Radiografía panorámica

Biopsia

Histopatología e inmunohistoquímica

TAC

Lesiones cutáneas seguidas de compromiso visceral (tracto gastrointestinal, hígado, bazo, timo o ganglios linfáticos)

Confirmatorio: infiltrado linfoplasmocitario con predominio de eosinófilos e histiocitos positivos para CD1a y CD207

S-100, CD68, CD1a y CD207 langerina (CD207-gránulos de Birbeck)

Radiolucidez unilocular mal definida

Vinblastina y esteroides según LCH-III (3 casos) y LCH-II (2 casos) de la Sociedad de Histiocitosis

Dos pacientes presentaron recurrencia y dos fallecieron

AbdullGaffar

et al.

202010

54 casos

Masculinos (54 casos, 100%)

Mandíbula

Dolor e hinchazón de la mandíbula izquierda después de tener una extracción dental tres meses antes

Úlcera mandibular izquierda que no cicatriza e hinchazón

Histopatología tinción con H&E e inmunohistoquímica

Lesiones pulmonares apicales bilaterales y lesiones óseas del fémur

Lesiones pleurales

Positivos para CD1a, langerina y proteína S-100

Inmunohistoquímica y moleculares para los oncogenes BRAF V600E y el poliomavirus de células de Merkel (MCPyV), panel de inmunohistoquímica (IHC) de CD20, CD3, citoqueratina (AE1/AE3), melan-1, CD68 y CD1a. Las células neoplásicas fueron positivas para CD1a y negativas para el resto de marcadores. Nosotros ampliamos nuestro panel agregando proteína S-100 y langerina (CD207)

Proteína S-100, CD1a, langerina +ve, CD4, CD45, BRAFVE1 +ve, CD68 ± CD21, CD30, CD35, marcadores de células B/células T −ve

Ultraestructura: gránulos de Birbeck citoplasmáticos

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