Tabla 1: Clasificación de la Organización

Mundial de la Salud-Organización Europea para la

Investigación y el Tratamiento del Cáncer.

Clasificación

Características

Linfoma primario cutáneo de células B de la zona marginal

- Es indolente.

- 7% de los linfomas cutáneos primarios.

- Relacionado con infección por Borrelia burgdorferi.

- Localización: extremidades y tronco.

- Morfología: placas o nódulos pequeños rojo-violáceos, solitarios o más comúnmente multifocales.

- Pronóstico: bueno. Supervivencia a cinco años de 95 a 100%.

Linfoma primario cutáneo de células B centrofolicular

- Es indolente.

- 10% de los linfomas cutáneos primarios.

- Es el más común de los LCPCB.

- Localización: cabeza, cuello y tronco.

- Morfología: lesiones de aspecto papular o neoformaciones rojo-violáceas rodeadas de un halo eritematoso, suelen ser únicas.

- Pronóstico: bueno, supervivencia a cinco años de 95%.

Linfoma primario cutáneo de células B difuso, de células B grandes tipo piernas

- Variante menos común (2% de los LCP) y la más agresiva.

- Más frecuente: mujeres mayores de 70 años.

- Localización: parte inferior de las piernas.

- Morfología: lesiones de aspecto nodular eritemato-violáceas de crecimiento rápido.

- Pronóstico: tasa de supervivencia a cinco años de 100% en tumores solitarios, pero si son múltiples, sólo es de 36-45%.

- Altas tasas de recurrencia.

Ulcera mucocutánea por virus de Epstein-Barr (provisional)

- Es indolente.

- En paciente con inmunosupresión (relacionada con la edad o iatrogénica: metotrexato, azatioprina, ciclosporina, inhibidores del factor de necrosis tumoral).

- Localización: piel, mucosa orofaríngea o tracto gastrointestinal.

- Morfología: lesión ulcerosa solitaria, bien delimitada.

- Pronóstico: bueno.

Linfoma intravascular de células B grandes

- Es agresivo.

- Localización: piel (piernas y tronco), SNC, pulmón.

- Morfología: mancha y placas violáceas, nódulos dolorosos de color rojo azulado, tumores ulcerados o lesiones cutáneas telangiectásicas.

- Pronóstico: a tres años 56% (con lesiones cutáneas) y 22% (con enfermedad generalizada).