Tabla 2: Puntaje de hallazgos sistémicos

en el síndrome de Marfan.

Hallazgo

Puntaje

Signo de la muñeca y el pulgar 3,

(signo de la muñeca o el pulgar: 1)

3

Pectus carinatum 2,

(Pectus excavatum o asimetría pectoral: 1)

 

Deformidad retropié, (pie plano: 1)

1

Neumotórax

 

Ectasia dural

 

Protrusión acetabular

 

SS/SI ↓ y ratio brazo/estatura ↑ y escoliosis no severa

1

Escoliosis o cifosis toracolumbar

1

Extensión reducida del codo

 

Hallazgos faciales (3/5):

Dolicocefalia

1

Enoftalmos

1

Fisura palpebral baja

 

Hipoplasia malar

1

Retrognatia

 

Estría cutánea

1

Miopía > 3 dioptrías

1

Prolapso mitral (todos los tipos)

1

Total

12

Total máximo 20 puntos;

un puntaje ≥ 7 indica afectación sistémica.