Tabla 1: Criterios diagnósticos del complejo esclerosis tuberosa.

Criterios de diagnóstico clínico

• Diagnóstico definitivo: dos criterios mayores o uno mayor con ≥ 2 menores

• Diagnóstico posible: un criterio mayor o ≥ 2 menores

Criterios mayores

Criterios menores

≥ 3 angiofibromas o placa cefálica fibrosa

Lesiones cutáneas “confeti”

≥ 2 fibromas ungueales

> 3 fosas de esmalte dental

Parche Shagreen

≥ 2 fibromas intraorales

Hamartomas retinianos múltiples

Parche acromático de retina

Displasias corticales (incluye tubérculos y líneas de migración radial de la sustancia blanca cerebral)

Quistes renales múltiples

Nódulos subependimarios

Hamartomas no renales

Astrocitoma de células gigantes subependimarias

 

Rabdomioma cardiaco

 

LAM (la combinación de LAM y ≥ 2 angiomiolipomas no cumple con los criterios para un diagnóstico definitivo)

 

≥ 2 angiomiolipomas (la combinación de LAM y ≥ 2 angiomiolipomas no cumple con los criterios para un diagnóstico definitivo)

 

LAM: linfangioleiomiomatosis. Modificado de: Northrup H et al.5