Tabla 3: Comparación de criterios diagnósticos presentados en electroencefalograma y resonancia magnética en pacientes con Creutzfeldt-Jakob, enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, insomnio familiar fatal y variably protease-sensitive prionopathy.

Estudio

GSSD

CJD

IFF

VPSR

EEG

1. sCJD: complejo trifásico de onda aguda periódico (PSWC) de un segundo. Morfológicamente, el PSWC típico consiste en ondas simples y agudas (incluidas ondas bifásicas y trifásicas) o complejos con picos mixtos y ondas más lentas con una duración típica de100 a 600 ms, que se repiten cada 0.5 a 2 s

2. vCJD: la falta de presencia de PSWC es un criterio diagnóstico; puede haber actividad inespecífica de onda lenta

3. fCJD: similar a sCJD, aunque no siempre está presente

4. iCJD: similar a sCJD; PSWC con una distribución de voltaje lateralizada, bilateral, o con patrones de EEG inespecíficos

Inespecífico. En algunos casos se pueden visualizar ondas agudas periódicas (PSWC)

Generalmente muestra un exceso de las frecuencias theta (θ) y delta (δ) difusivo. Pacientes con una larga duración de la enfermedad pueden mostrar transitoriamente actividades de EEG periódicas en las últimas etapas

Generalmente normal o con desaceleración generalizada. La presencia de PSWC es rara

En casos VM:PSWC en 25%

En casos: MM:PSWC en 50%

VV: ningún caso ha demostrado presencia de PSWC

MRI

1. sCJD

DWI o FLAIR hiperintenso en corteza cerebral, ganglio caudado y putamen

Hipointensidad de ADC subcortical

2. vCDJ:

Signo pulvinar

Signo de palo de hockey

3. fCJD:

Similar a sCJD

4. iCJD:

Similar a sCJD

Señales hiperintensas corticobilaterales, en el caudado derecho y en el putamen anterior derecho. Se evidencia atrofia cortical y cerebelar

DWI o FLAIR hiperintensidades en el sistema límbico

Señales DWI hiperintensas en ganglios basales y algunas áreas de materia gris

Aumento del ADC en el tálamo

Atrofia cortical difusa, en algunos casos se da un predominio de atrofia de los lóbulos frontales y parietales, así como cerebelares

Hipoperfusión en SPECT

CJD = Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

GSSD = Enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker.

IFF = Insomnio familiar fatal.

VPSR = Variably protease-sensitive prionopathy.

EEG = Electroencefalograma.

sCJD = Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica.

PSWC = Complejo trifásico de onda aguda periódica.

vCJD = Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante. Variante

VV = denominación de subtipo de codón 129.

fCJD = Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar.

iCJD = Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob iatrogénica.

DWI = imagen potenciada en difusión.

FLAIR = Placa de recuperación de inversión atenuada de fluido.

ADC = Coeficiente de difusión aparente.

SPECT = Tomografía por emisión de fotón único.

MRI = Criterios diagnósticos de la resonancia magnética.

*En el caso de Kuru sus características en MRI y electroencefalograma no están definidas.

Fuentes: Alibhai JD et al.6 Kang MJ et al.29 Gregor H et al.61 Fragoso DC et al.62 Gaudino S et al.64 Wu L-Y et al.65 Wang J et al.67