2021, Número 2
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Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica 2021; 19 (2)
Neurofibromatosis segmentaria verdadera: presentación de un caso
Ramos-Espinoza AB, Garza-Tovar TF, Mesa-Garza IG, González-Cabello D, González-Murillo E, Navarrete-Solís J
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 11
Paginas: 153-156
Archivo PDF: 198.22 Kb.
RESUMEN
La neurofibromatosis segmentaria es una genodermatosis rara
ocasionada por una mutación postcigótica en el cromosoma
17 que conduce a un mosaicismo somático. Se manifiesta por
lesiones distribuidas en un área del cuerpo, constituidas por
manchas café con leche, neurofibromas o neurofibromas plexiformes.
La enfermedad incluye cuatro subtipos clínicos y puede
estar asociada con afección sistémica y neoplasias. El diagnóstico
de neurofibromatosis segmentaria verdadera se realiza cuando
no hay antecedente de familiares afectados, correlación clínica
con los hallazgos histopatológicos de neurofibroma e inmunohistoquímica.
El tratamiento de los neurofibromas es quirúrgico,
se debe hacer seguimiento clínico por el riesgo de desarrollar
complicaciones. Presentamos el caso de una mujer de 63 años
con neurofibromatosis segmentaria verdadera.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
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