medigraphic.com
ISSN 1561-3119 (Digital)

2021, Número 1

<< Anterior Siguiente >>

Rev Cubana Pediatr 2021; 93 (1)


Síndrome de hiperinmunoglobulinemia E

Pérez CM, Carrión MR, Casado HI, Bello CJ

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 15
Paginas: 1-14
Archivo PDF: 718.04 Kb.


RESUMEN

Introducción: El síndrome de hiperIgE es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente de etiología desconocida, con afectación multisistémica; causada por mutaciones dominantes del gen que codifica la proteína transductora de señal y activadora de la transcripción, STAT-3, por lo que condiciona un déficit en la generación de las células Th17 a partir de las células T CD4+ y explica la susceptibilidad de estos pacientes a las infecciones por Stafilococus aureus y Cándida albicans.
Objetivo: Contribuir al conocimiento de esta inmunodeficiencia para su detección precoz y tratamiento oportuno.
Presentación del caso: Se trata de una lactante, con puente nasal amplio, hiperlaxitud, erupción eccematosa desde el período neonatal, infecciones cutáneas, óticas, pulmonares con presencia de neumatoceles y candidiasis mucocutánea. Se detectaron concentraciones elevadas de IgE sérica y eosinofília. Se trató con inmunomoduladores, antihistamínicos, antimicrobianos y vitaminoterapia. Se logró mejoría clínica.
Conclusiones: El síndrome de hiperIgE-AD es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente caracterizada por altas concentraciones de IgE, eosinofilia, abscesos cutáneos, eccemas, candidiasis mucocutánea crónica e infecciones pulmonares recidivantes, neumatoceles y bronquiectasias; también se presentan alteraciones del tejido conectivo, esquelético y vascular. Se requiere de alto grado de sospecha clínica y es importante la atención precoz de las infecciones, que en general presentan una respuesta tórpida sistémica. Las alternativas terapéuticas están dirigidas a prevenir la sepsis y al control de los síntomas.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Vicente J H, Carvajal E, Herrera M. Síndrome de Job o enfermedad alérgica con hiperproducción de IgE: apropósito de un paciente. Medicent Electrón. 2016 [acceso 20/04/2017];20(2). Disponible en: _ Disponible en: _ http://scielo.sld.cu/pdf/mdc/v20n2/mdc08216.pdf

  2. Guisado V, Fraile Rodríguez G, Arechaga Uriarte S. Síndrome de hipergammaglobulinemia IgE con infecciones recurrentes: patogénesis, diagnóstico y aproximación terapéutica. Rev Clin Esp. 2011;211(10):520-6. doi: 10.1016/j.rce.2011.04.009

  3. Grimbacher B, Holland SM, Gallin JI, Greenberg F, Hill SC, Malech HL, Miller JA, O'Connell AC, Puck JM. Hyper IgE syndrome with recurrent infections - an autosomal dominant multisystem disorder. N Engl J Med 1999;340:692-702.

  4. Cantisanoa C, Díaza H, Balbaryskia J, Oleastro M, Quiroza H, Gaddia E. Inmunodeficiencia combinada con compromiso cutáneo asociada a mutación en DOCK8. Arch Argent Pediatr. 2014;112(4):e147-51. doi: 10.1590/S0325-00752014000400014

  5. Soldin SJ, Bailey J, Beatey J, Bjorn S, Hicks JM. Pediatric reference ranges for immunoglobulins G, A and M on the Behring nephelometer. Clin Chem. 1996;42: S308.

  6. Tosato F, Bucciol G, Pantano G, Putti MC, Sanzari MC, Basso G, et al. Lymphocytes Subsets Reference Values in Childhood. Cytometry Part A. 2015 [acceso 20/04/2016]:81-5. Disponible en: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/pdf/10.1002/cyto.a.22520;81-5.

  7. Vega C, Hernández L, Segura NH, Torres BA. Síndrome de hiperIgE. Diagnóstico y manejo oportunos. Rev Alergia Méx.2008;55(1):38-45.

  8. Tagle MT, Melys A, Castillo A, Norambuena X, Quezada A. Síndrome HiperIgE: a propósito de tres casos clínicos. RevChil Pediatr. 2014;85(3):328-36.

  9. Acosta PL. Un rol para Th17 en las enfermedades respiratorias. Biologist (Lima) 2014;12(1):153-64.

  10. Navarrete I, Flores S, Alonso P, Alonso V, Losada M, Ruiz P, et al. Absceso pulmonar con eosinofilia y aumento de IgE. Rev Patol Respir. 2009;12(supl 1):75-7.

  11. Gamberale A, Moreira I, Bartoletti B, Cruz V, Bezrodnik L, Alberti F, et al. Síndrome de Job asociado a tuberculosis miliar. Medicina. 2014;74(4):311.

  12. Estrada Reyes E, Hernández Román MP, Gamboa Marrufo JD, Valencia Herrera A, Nava Ocampo AA. Hypereosinophilia, Hyper-IgE Syndrome, and Atopic Dermatitis in a Toddler With Food Hypersensitivity. J Investig Allergol Clin Immunol. 2008;18(2):131-5.

  13. D'Alessandro V, Pérez N. Diagnóstico temprano del síndrome de hiperIgE: un desafío. Arch Argent Pediatr. 2004;102(4):290-5.

  14. Pino D, Casado I, Macías C, del Valle Pérez LO, de la Guardia O, Sánchez M. Síndrome de hiperIgE autosómico dominante. Rev Cubana Hematol, Inmunol Hemoter. 2016;32(1):139-49.

  15. Farmand S, Sundin M. Hyper-IgE syndromes: recent advances in pathogenesis, diagnostics and clinical care. Current Opin Hematol. 2015;22(1):12-22.




2020     |     www.medigraphic.com