2022, Número 2
Síndrome de Stevens Johnson-necrólisis epidérmica tóxica
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10.35366/106029
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Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 17
Paginas: 137-141
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RESUMEN
El síndrome de Stevens Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica son enfermedades caracterizadas por extensa necrosis de la epidermis, y afección de mucosas; pertenecen a la reacción de hipersensibilidad tipo IV mediada por efectos inmunológicos. El objetivo es elaborar una revisión del tema a través de la presentación de un caso clínico de un infante con necrólisis epidérmica tóxica y así poder resaltar el valor de un diagnóstico y tratamiento oportuno en un paciente sin comorbilidades, lo que puede evitar complicaciones y secuelas a largo plazo. Se presenta el caso de un paciente de ocho años de edad que muestra dermatosis diseminada a todos los segmentos con máculas y pápulas eritematosas, algunas lesiones en diana con necrosis central que evolucionaron a ampollas con techo necrótico, otras zonas de denudación epidérmica alternado con eritema, porcentaje de afección de 70% de superficie corporal. Signo de Nikolsky positivo, afección de mucosa oral, en tratamiento previo con ibuprofeno y metamizol, penicilina y trimetoprima y sulfametoxazol. Se diagnostica síndrome de Stevens Johnson; se inicia gammaglobulina 2 mg/kg/día y gasas vaselinadas con favorable evolución. Conclusión: estas dermatosis son erupciones cutáneas raras y potencialmente fatales atribuidas con mayor frecuencia a reacciones adversas a los medicamentos, siendo el trimetoprima y sulfametoxazol una causa común, tal como es el caso de nuestro paciente.ABREVIATURAS:
- IGIV = Inmunogammaglobulina intravenosa.
- NET = Necrólisis epidérmica tóxica.
- SSJ = Síndrome de Stevens Johnson.
- FASL = Ligando de Fas
INTRODUCCIóN
El síndrome de Stevens Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET) son enfermedades caracterizadas por una extensa necrosis de la epidermis, lo que conduce a la separación de áreas de la piel en la unión dermoepidérmica acompañada de afección de mucosas que pertenecen a la reacción de hipersensibilidad tipo IV mediada por efectos inmunológicos. La enfermedad tiene un curso impredecible: una dermatosis inicialmente de apariencia benigna puede progresar rápidamente.1
El SSJ fue descrito por dos pediatras en 1922 (A.M. Stevens y F.C. Johnson) en la ciudad de Nueva York en dos niños en quienes la enfermedad fue condicionada por infección. EL SSJ y NET son parte del mismo espectro de enfermedades y tienen etiología similar.2,3
Hay pocos estudios epidemiológicos y prospectivos en la población pediátrica; sin embargo, un estudio en Estados Unidos reportó una incidencia de 6.3/100,000 para SSJ, 0.7/100,000 para SSJ/NET síndrome de superposición y de 0.5/100,000 para NET.1,3
Estas enfermedades se desencadenan principalmente por la exposición a un fármaco hasta en 80% de los casos. Hasta la fecha se han asociado más de 100 fármacos con SSJ y NET, entre los que se incluyen anticonvulsivos aromáticos, antibióticos, principalmente sulfonamida, alopurinol y antiinflamatorios no esteroideos derivados del oxicam.4,5 Entre 20 y 25% se asocian a infecciones causadas por Mycoplasma pneumoniae, que está implicada como etiología especialmente en niños. Otros desencadenantes incluyen el virus de herpes simple, estreptococo, citomegalovirus, vacunas de virus vivos atenuados y vacunación contra difteria, tos ferina y tétanos.6,7
El diagnóstico oportuno y la detección temprana de complicaciones, el manejo por un equipo multidisciplinario de expertos y la terapia de inmunomodulación son parte de los pilares del tratamiento.2
Mostramos un caso clínico en el que un paciente sin factores de riesgo, con diagnóstico y tratamiento oportuno muestra una evolución favorable, lo que disminuye altos costos, estancia hospitalaria prolongada y potencial mortalidad.2
El objetivo es la revisión del tema a través de la presentación de un caso clínico de un infante con necrólisis epidérmica tóxica y así poder resaltar el valor de un diagnóstico y tratamiento oportuno en un paciente sin comorbilidades que puede evitar complicaciones y secuelas a largo plazo.
CASO CLíNICO
Se trata de paciente masculino de ocho años de edad sin antecedentes de importancia, quien acude a un hospital de la Ciudad de México por presentar una dermatosis diseminada a todos los segmentos que afecta todas las superficies, de predominio en tronco y extremidades superiores constituido por máculas y pápulas eritematosas a las 24 horas, tornándose purpúricas; se detectaron algunas lesiones en diana con necrosis central que evolucionaron a ampollas con techo necrótico, otras zonas de denudación epidérmica alternada con eritema, con un porcentaje de afección de 70% de superficie corporal a su llegada al servicio de urgencias. Signo de Nikolsky positivo, afección de mucosa oral, infección conjuntival no supurativa de seis días de evolución, fiebre de hasta 41 oC y odinofagia; a su inicio tratada con ibuprofeno y metamizol, penicilina y trimetoprima y sulfametoxazol sin mejoría. A su llegada al servicio de urgencias presenta mal estado general, se realizan laboratorios de extensión PCR 4.98 VSG 53, plaquetas 348,000, leucocitos 6,600. El paciente fue valorado por el servicio de dermatología diagnosticando SSJ. Se transfiere a terapia intensiva instaurándose gammaglobulina 2 mg/kg/día y gasas vaselinadas. Durante su estancia en terapia intensiva hemodinámicamente estable, sin datos de bajo gasto, sin apoyo aminérgico, con adecuada evolución, enviado a su domicilio a los 15 días de su ingreso (Figuras 1 y 2).
DISCUSIóN
El SSJ y la NET son reacciones adversas. Se caracterizan por sensibilidad mucocutánea, erosiones hemorrágicas, eritema y desprendimiento epidérmico que se presenta como ampollas y áreas de piel denudada. NET y SSJ son dos extremos de un espectro de reacciones adversas cutáneas epidermolíticas severas.1,2,8 Cuando el desprendimiento epidérmico es inferior a 10% del área de superficie corporal SSJ, cuando afecta a más de 30% se considera NET, y entre 10 y 30%, superposición SSJ/NET.3,9
La incidencia de SSJ y NET en la población general es de uno a dos casos por 1,000,000 respectivamente. Se sabe poco de la epidemiología en pacientes pediátricos con SSJ y NET.3 Los niños de entre 11 y 15 años de edad tienen mayor incidencia, asimismo aumenta en SSJ/NET con la edad, probablemente es resultado del incremento de prescripciones y comorbilidades que modifica los efectos de los medicamentos.1
En relación a la etiología, se mencionan los antibióticos como sulfametoxazol-trimetoprima, tal como fue el caso de nuestro paciente; y los anticonvulsivantes como lamotrigina, fenobarbital y carbamazepina dentro de los más comunes.9,6,7 Otras posibles causas no relacionadas con medicamentos son infecciones por Mycoplasma pneumoniae y virus del herpes simple, vacunas y medio de contraste.9
Se han descrito varios factores de riesgo clínico, edad avanzada, susceptibilidad genética asociada a alelos HLA específicos y estados inmunocomprometidos.
Las manifestaciones cutáneas comienzan aproximadamente de siete a 21 días después del inicio del fármaco causante, mientras que la reexposición a un fármaco que previamente causó SSJ o NET puede producir cambios dentro de los dos días posteriores al inicio; por lo tanto, la identificación rápida de la droga infractora es una tarea importante y difícil. La retirada tardía del fármaco causante aumenta la mortalidad.4,10,11
Los síntomas iniciales son fiebre, mialgias, artralgias, disfagia, fotofobia, inyección conjuntival. Se conoce que mínimo deben estar afectadas dos mucosas.4,11 Pueden presentarse erosiones, cubiertas por pseudomembranas en labios, mucosa oral, paladar y bordes laterales de la lengua.12 En piel se observan máculas con centro purpúrico que cambian a vesículas y a ampollas. El signo de Nikolsky (sugestivo de esta entidad) consiste en hacer presión en el borde lateral de una lesión ampollosa desencadenando la separación de la epidermis; se presenta de tres a cinco días después y deja áreas de piel denudada. Las áreas afectadas son sensibles al tacto. La reepitalización comienza una semana después del inicio y puede durar tres semanas.3,11
Además de las manifestaciones mucocutáneas, la afectación sistémica se observa comúnmente en múltiples casos, incluyendo sepsis, shock séptico, hepatitis, disfunción renal e insuficiencia respiratoria.12 Nuestro paciente no contaba con factores de riesgo; esto es consistente con la literatura, que sugiere que los niños en general tienen una tasa de mortalidad más baja en comparación con los adultos, ya que la mayoría de ellos no tienen comorbilidades.7
Teniendo en cuenta los resultados potencialmente fatales asociados a SSJ/NET, el tratamiento médico óptimo consiste en un diagnóstico precoz junto con la interrupción inmediata del fármaco causante y el inicio rápido de la atención de apoyo. El reemplazo de líquidos y electrolitos, cuidado de heridas, soporte nutricional, control del dolor y el monitoreo de infecciones son ejemplos de cuidados de apoyo que deben considerarse al tratar con estos pacientes.13,14 Las terapias inmunosupresoras e inmunomoduladoras sugeridas para el tratamiento incluyen corticosteroides sistémicos, inmunoglobulinas intravenosas y ciclosporina. Sin embargo, su uso es controvertido, y ninguno se ha analizado de forma adecuada en estudios clínicos prospectivos y controlados, principalmente debido a la baja incidencia y la alta tasa de mortalidad de SSJ/NET.15
El mecanismo de beneficio de inmunogammaglobulina intravenosa (IGIV) en SSJ y NET se atribuye a su capacidad para disminuir el número de células NK y la liberación de granzima B, así como a su antagonismo de la apoptosis de queratinocitos mediada por Fas ligando. Las dosis más utilizadas de IGIV > 2 mg/kg se administran durante tres a cuatro días para reducir la mortalidad.7,15,16 El uso de corticosteroides es controversial.15,16
Las secuelas incluyen simbléfaron, triquiasis, entropión, ojos secos y riesgo de ceguera corneal si las queratopatías persistentes no se abordan. La colocación temprana de membranas amnióticas ha demostrado un beneficio en la prevención de complicaciones oculares SSJ/NET.17
CONCLUSIONES
El SSJ y la NET son erupciones cutáneas raras potencialmente fatales atribuidas con mayor frecuencia a reacciones adversas a los medicamentos, siendo el trimetoprima-sulfametoxazol una causa común, tal como el caso de nuestro paciente. La identificación inmediata y la eliminación de los posibles agentes causales es una parte clave del tratamiento; como se menciona en la literatura, los niños tienden a desarrollar menos complicaciones porque tienen menos factores de riesgo. En este artículo presentamos el caso de un niño con una gran afección en la superficie corporal, únicamente tratado con gammaglobulina 2 mg/kg/día, sin requerir manejo quirúrgico, por lo que en estos pacientes sin factores de riesgo se sugiere no manipular las lesiones, mantener hidratada la piel y evitar sobreinfecciones. Nuestro paciente tuvo una adecuada evolución, logrando ser enviado a su domicilio en 16 días, sin altos costos de hospitalización. En la Figura 3 se muestra su evolución un año después, sin presentar secuelas a largo plazo.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
McPherson T, Exton L, Biswas S, Creamer D, Dziewulski P, Newell L et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of Stevens–Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis in children and young people, 2018. Br J Dermatol. 2019; 181 (1): 37-54. Available in: https://doi.org/10.1111/bjd.17841
AFILIACIONES
1 Dermatóloga pediatra. Hospital Star Médica Infantil Privado.
2 Urgencióloga Pediatra Centro Médico ABC Santa Fe, Hospital Infantil de México "Federico Gómez", Ciudad de México.
3 Pediatra en Servicio de Pediatría. Centro Médico ABC Santa Fe.
4 Neumólogo Pediatra y Servicio de Pediatría Centro Médico ABC Santa Fe, Ciudad de México.
CORRESPONDENCIA
Dra. Dinora Desireé Chávez López. E-mail: dyd_13@hotmail.comRecibido: 10/12/2020. Aceptado: 13/10/2021.