Cruz-Martínez E, Escobar-Mendoza E, Santana-García F, Urrutia-Ruíz M, Barragán-Pérez E, Espinoza-Montero R, Pérez-Ramírez M, Hernández-Aguilar J, Hernández-Hernández M, Garza-Morales S

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 9
Paginas: 241-246
Archivo PDF: 139.15 Kb.

RESUMEN

Introducción. El síndrome de Möebius (SM) es una enfermedad congénita, sin etiología determinada, multifactorial, se considera rara y se caracteriza por la afección del VI y VII pares craneales o sus núcleos, es unilateral o bilateral, teniendo como manifestación clínica diplejía facial con limitación de la mirada lateral. Se describe en literatura más reciente la afección de otros pares craneales. Hasta 90% de los casos tienen inteligencia normal. Objetivo: determinar las características de las crisis convulsivas de los pacientes con SM y epilepsia.
Material y métodos. Estudio descriptivo, analítico y retrolectivo, en el cual se revisaron los casos registrados con diagnóstico de SM en el Hospital Infantil de México Federico Gómez, en el período de 1994-2004, analizando las diferentes variables y revisando las causas de la epilepsia en estos pacientes.
Resultados. De 31 pacientes con SM, se encontraron 8 con epilepsia (25.8%): 2 casos (6.4%) con epilepsia parcial, 4 (12.9%) con epilepsia generalizada, 1 caso (3.22%) con crisis febriles plus y 1 caso (3.22%) con espasmos infantil. En 7 de los 8 casos de epilepsia, el EEG fue anormal, así como la neuroimagen donde se observaron múltiples anormalidades.
Conclusiones. La epilepsia en pacientes con SM depende más de la asociación de éste con otras enfermedades que del síndrome en sí, por lo cual el riesgo de epilepsia en estos pacientes está asociado a la etiología acompañante del SM.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Puvabanditsin MD, Garrow, MD, Augustin MD, et al. Poland-Möebius syndrome and cocaine abuse: A relook at vascular etiology. Pediatr Neurol. 2005; 32 (4).

2. Prieto MD, Almario MD, Guzmán MD, et al. Síndrome de Möebius Unilateral. Hospital Militar Central, Colombia. 2000.

3. Kumar MD. Möebius syndrome. J Med Genet. 1990; 27: 122-7.

4. Towfighi MD, Marks MD, Palmer MD, et al. Möebius syndrome: Neuropathologic observations. Acta Neuropathol. 1979; 48: 11-7.

5. Helm MD, Veldman MD. A second gene for autosomal dominant Möebius syndrome is localized to chromosome 10q, in a Dutch family. Am J Med Genet. 1999; 65 (3):752-6.

6. Caviness MD, Brown, MD. Myoclonus; current concepts and recent advances. Lancet Neurol. 2004; 3 (10).

7. Villafranca, MD, Castillo, MD, Garcés MD, et al. Möebius syndrome. Rev Chil Cirug. 2003; 55 (1): 75-80.

8. Coiffman MD, Cantina MD. Síndrome de Möebius. Cirugía plástica reconstructiva. México: Masson- Salvat; 1994; 1321-5.

9. Menkes MD, Sarnat MD. Möebius syndrome. 7th ed Child Neurology; 2006. p. 348-9.