2022, Número 4
Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
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10.35366/107122
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Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 3
Paginas: 353-355
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RESUMEN
Introducción: El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (también conocido como aplasia mülleriana) es una rara anomalía congénita del tracto genital, de etiología desconocida, se caracteriza por la ausencia congénita del útero, cérvix y porción superior de la vagina. Caso clínico: Paciente femenino de 16 años de edad que presenta amenorrea primaria, perfil hormonal normal, desarrollo sexual adecuado Tanner 5, cariotipo 46 XX. Se realiza resonancia magnética, donde se detecta ausencia de útero y de los dos tercios proximales de la vagina. Conclusión: La resonancia magnética es una prueba diagnóstica que brinda gran detalle anatómico del útero y vagina, permitiendo caracterizar y clasificar correctamente a las anomalías müllerianas.INTRODUCCIóN
El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, también conocido como aplasia mülleriana, es un trastorno congénito caracterizado por agenesia o aplasia del útero y la parte superior de la vagina en mujeres con un cariotipo femenino normal (46, XX). Los genitales externos se presentan normales y las pacientes típicamente tienen una función endocrina conservada.1
Su incidencia es de una/4,000-5,000 mujeres, siendo la causa más frecuente de agenesia vaginal (una/4,000-10,000 mujeres), y la segunda causa de amenorrea primaria, sólo superada por la disgenesia gonadal. Representa 10% de las anomalías de los conductos de Mu?ller, se produce una falla temprana (alrededor de la quinta semana de gestación) en el desarrollo embrionario, por razones desconocidas.2
Se clasifica en dos tipos; tipo I: ausencia de 2/3 superiores de la vagina, y tipo II: (MURCS): hipoplasia de conductos mu?llerianos asociada a anormalidades renales, cardiacas y esqueléticas.3
La resonancia magnética se considera el estándar de oro para el diagnóstico de agenesia uterovaginal, no es invasiva y es superior a la tomografía computarizada y ultrasonido al mostrar en detalle restos uterinos o agenesia completa, incluida la presencia de endometrio en los restos uterinos.1
CASO CLíNICO
Paciente femenino de 16 años de edad, sin antecedentes personales de importancia, consulta por amenorrea primaria, examen físico: genitales externos femeninos adecuados para su edad, vagina con presencia de labios mayores y menores, himen imperforado no permite paso de hisopo de examinación, con desarrollo sexual normal Tanner 5, los niveles séricos de hormona luteinizante, hormona foliculoestimulante y de testosterona se encuentran normales, indicando la función ovárica adecuada. El examen de cariotipo es femenino normal 46XX.
DISCUSIóN
En el caso descrito se realizó un protocolo de resonancia magnética para valoración de útero, vagina y ovarios, observándose ausencia del útero y los dos tercios proximales de la vagina, con ovarios normales y riñón derecho ectópico de localización pélvica (Figuras 1 y 2), por lo que se encasilló en el grupo I de las malformaciones mu?llerianas de la American Fertility Society y específicamente como síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser tipo II (MURCS).
CONCLUSIóN
La resonancia magnética es una prueba diagnóstica fundamental en la evaluación de la anatomía pélvica y en la valoración de las anomalías mu?llerianas, permitiendo caracterizarlas y clasificarlas de una manera adecuada.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
AFILIACIONES
1 Residente del Curso de Alta Especialidad de Resonancia Magnética, Facultad Mexicana de Medicina. Universidad La Salle. Hospital Angeles Pedregal, Ciudad de México, México.
2 Titular del Curso de Alta Especialidad de Resonancia Magnética. Hospital Angeles Pedregal, Ciudad de México, México.
CORRESPONDENCIA
Dra. Elizabeth Mina Romero. Correo electrónico: elizabethmr_14@hotmail.comAceptado: 15-03-2022.