Alcántar-Arenas MM, Gutiérrez-Ávila S, Alcántara-Ramírez V, Hierro-Orozco S, Salamanca-García M, Rodríguez RA

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 5
Paginas: 412-414
Archivo PDF: 158.83 Kb.

RESUMEN

La enfermedad de Rosai-Dorfman es un trastorno que pertenece al grupo de las histiocitosis; en 90% de los pacientes se observan linfadenopatías con afección sistémica, y en 10% son sólo cutáneas. Clínicamente, la presentación clásica de esta enfermedad en su forma cutánea es de una placa eritematosa infiltrada y asintomática con pápulas circundantes. En la histopatología es característico encontrar emperipolesis, que es un proceso de absorción de células inflamatorias por los histiocitos, así como positividad a s100 y CD68. Los pacientes con afección cutánea pueden recibir manejo con esteroide, talidomida, metotrexato y extirpación quirúrgica como opciones de tratamiento, con resultados variables. Esta patología suele tener un curso benigno y pronóstico favorable. Presentamos el caso clínico de un paciente en la cuarta década de la vida, con antecedentes de síndrome de Marfan que fue valorado porque presentaba neoformaciones de aspecto papular, asintomáticas, de tres meses de evolución; con los hallazgos histopatológicos se integró el diagnóstico de enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Cohen Aubart F, Haroche J, Emile JF, Charlotte F, Barete S, SchleinitzN, Donadieu J y Amoura Z, Rosai-Dorfman disease: diagnosis and therapeuticchallenges, Rev Med Interne 2018; 635-40.

2. Bruce-Brand C, Schneider JW y Schubert P, Rosai-Dorfman disease:an overview, J Clin Pathol 2020; 697-705.

3. Galicier L, Fieschi C, Meignin V, Clauvel JP y Oksenhendler E, Rosai-Dorfman disease, Presse Med 2007, 36:1-7.

4. Ahmed A, Crowson N y Magro CM, A comprehensive assessment ofcutaneous Rosai-Dorfman disease, Ann Diagn Pathol 2019; 40:166-73.

5. Conde JM, Kim AY, De Miguel R y Nousari CH, Cutaneous Rosai-Dorfmandisease: a novel clinical presentation, Actas Dermosifiliogr 2018;7:655-7.