Chaviano LM, Casado HI, Silva CYB

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 7
Paginas: 1-5
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FRAGMENTO

Al Director:

El síndrome linfoproliferativo autoinmune (SLPA) es una enfermedad por inmunodeficiencia primaria que se caracteriza por una desregulación del sistema inmunológico. Como resultado se produce un desorden en la homeostasia de los linfocitos, causado genéticamente por mutaciones en genes involucrados en la vía apoptótica extracelular, como CAPS 10, FAS, FASL (ligando de FAS). Sin embargo, aproximadamente en un 20-30 % de los pacientes no se ha identificado ninguna mutación genética.
La proliferación en el SLPA se caracteriza fundamentalmente por la acumulación de células T CD3+CD4-CD8- TCRαβ+ (DNT) en sangre periférica y tejido linfoide. Las manifestaciones de proliferación linfoide son los hallazgos clínicos más frecuentes. La linfadenopatía y esplenomegalia se presentan en el 95 % y 90 % de los casos respectivamente, y la hepatomegalia en 50 % de los casos. Esta linfoproliferación aparece en edad temprana y afecta sobre todo a cadenas cervicales, axilares e inguinales. El mediastino y el retroperitoneo también suelen estar afectados. En ocasiones, la linfoproliferación es masiva y compromete órganos vitales.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

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