2024, Número 1
Síndrome de Guillain-Barré como manifestación inicial de Lupus Eritematoso Sistémico: reporte de caso
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Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 21
Paginas: 27-32
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RESUMEN
Introducción: el lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad multisistémica de manifestaciones heterogéneas causadas por autoanticuerpos e inmunocomplejos. El síndrome de Guillain-Barré (SGB) como manifestación principal del lupus eritematoso sistémico pediátrico es extremadamente raro y no responde al tratamiento convencional. Caso clínico: se describe el caso de un paciente adolescente femenino con disminución progresiva ascendente y simétrica de la fuerza, hasta desarrollar insuficiencia respiratoria. Las pruebas de conducción nerviosa corresponden a polirradiculopatía mixta, se trata con inmunoglobulina intravenosa a 2 g/kg/dosis única, sin mejoría. Presenta hipertensión y proteinuria, por lo que se inicia abordaje para enfermedad autoinmune subyacente, encontrando hipocomplementemia, anticuerpos antinucleares ++ (patrón homogéneo), anticuerpos anti-La y anti-Ro positivos, cumpliendo con 12 puntos de los criterios de clasificación de la Alianza Europea de Asociaciones de Reumatología (EULAR) para Lupus Eritematoso Sistémico (LES). Se le realizan cinco plasmaféresis y se le administran tres pulsos de esteroides, cuatro dosis de rituximab e inmunosupresión con micofenolato de mofetilo, logrando mejoría. Conclusión: en todo paciente con síndrome de Guillain-Barré con mala respuesta a tratamiento convencional o manifestaciones atípicas, debe buscarse de manera intencionada otra enfermedad autoinmune subyacente, con el fin de instaurar un tratamiento adecuado y oportuno con disminución de las complicaciones.INTRODUCCIóN
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) o polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda, se caracteriza por debilidad progresiva ascendente aguda, arreflexia y disautonomía.1 Se ha descrito como una enfermedad autoinmune postinfecciosa, que resulta de la lesión inmunomediada de la mielina y/o axonal; se ha postulado la contribución de la desregulación mediada genéticamente de la inflamación y las respuestas inmunitarias.2
La incidencia anual del síndrome de Guillain-Barré "clásico" (no asociado con lupus) en pacientes de 0 a 15 años es de 0.3 a 1.34 por cada 100,000 habitantes, siendo la variante axonal la más rara y con un pronóstico sombrío.3 Las únicas terapias comprobadas para síndrome de Guillain-Barré son inmunoglobulina intravenosa y plasmaféresis; metaanálisis previos no indican ningún beneficio de los corticosteroides.4
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune clínicamente heterogénea, con compromiso multiorgánico.5 La afección de sistema nervioso va de 14 a 75 %. El sistema nervioso periférico, incluyendo el síndrome de Guillain-Barré, se ve afectado en < 10% de pacientes con neurolupus.6 Existen cuatro casos reportados en la literatura de síndrome de Guillain-Barré como manifestación inicial de lupus eritematoso sistémico en edad pediátrica.7,8
En este artículo se describe el caso de una paciente pediátrica con síndrome de Guillain-Barré y variante axonal como manifestación inicial de lupus eritematoso sistémico. La paciente experimentó debilidad muscular ascendente progresiva con desarrollo de falla ventilatoria, lo cual condujo al diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré. Sin mejoría con el tratamiento estándar y asociado a cuadro de hipertensión arterial sistémica y proteinuria, se realizan pruebas de laboratorio integrando el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico. A continuación, se detalla la evolución, abordaje diagnóstico y terapéutico multidisciplinario de la paciente.
PRESENTACIóN DEL CASO
Paciente femenino de 13 años que presenta con los siguientes antecedentes de importancia: ambos padres sanos, abuela materna con artritis reumatoide, prima hermana materna con síndrome de Rett; consanguinidad y endogamia negados. Dentro de sus antecedentes personales patológicos contaba con el diagnóstico de lipodistrofia, sin otro antecedente de importancia.
Inicia padecimiento en agosto de 2022 posterior a caída de tres escalones, con debilidad en extremidades inferiores, acude al médico quien integra diagnóstico de infección respiratoria aguda y la envía a casa con tratamiento sintomático, con mayor progresión de la debilidad a miembros superiores. En septiembre, acude a consulta para seguimiento de lipodistrofia donde se evidencia la presencia de debilidad muscular generalizada por lo que es enviada al área de urgencias, donde se inicia manejo con gabapentina ante la sospecha de probable neuropatía periférica y solicitan estudios de gabinete (resonancia magnética, velocidades de conducción nerviosa) y citan a consulta externa de neurología (Figura 1).
Al valorar la resonancia magnética se evidencia reforzamiento de raíces sacras y velocidades de conducción con latencias prolongadas, amplitud disminuida en miembros superiores y abolidas en miembros inferiores (Figura 2). Compatible con polirradiculoneuropatía mixta, por lo tanto, se considera paciente con síndrome de Guillain-Barré de variedad axonal con progresión de enfermedad y síntomas bulbares, con riesgo de progresión a falla ventilatoria de 76%, con escala de EGRIS de 6 puntos y escala de Hughes al ingreso de 4 puntos. Se decide hospitalizar por insuficiencia respiratoria tipo II ameritando manejo avanzado de la vía aérea en terapia intensiva, recibió gammaglobulina intravenosa a 2 g/kg/dosis, sin mejoría alguna de evolución neurológica, presenta hipertensión arterial sistémica asociada a proteinuria por lo que se solicita abordaje para patología autoinmune sistémica y se decide realizar cinco sesiones de recambios plasmáticos.
Posterior a plasmaféresis se administra dosis inmunomoduladora de gammaglobulina a 1 g/kg/dosis. Presenta infección urinaria por Enterococcus faecalis e infección de catéter venoso central con tratamiento intravenoso.
Los estudios de laboratorio muestran los siguientes resultados positivos ANA ++, C4 < 6.35 (15-45), C3 53.6 (83-177), anti-La 139.85, anti-Ro 194, proteinuria (6 g en 24 horas) (en la Tabla 1 se resumen los estudios de laboratorio a su ingreso) y se integra diagnóstico de lupus eritematoso sistémico de acuerdo a la Alianza Europea de Asociaciones de Reumatología (EULAR, por sus siglas en inglés) con criterio de entrada ANA ++ y 12 puntos de criterios adicionales, proteinuria (3 puntos), hipocomplementemia (4 puntos) y crisis convulsivas (5 puntos), iniciando manejo con metilprednisolona a 1 mg/kg/día, ciclosporina a 2 mg/kg/día y gammaglobulina a dosis inmunomoduladora 2 g/kg/dosis, dado que en ese momento se encontraba con infección activa. Presenta deterioro a nivel neurológico (crisis convulsivas), por lo que se inicia rituximab 4 dosis semanales a 375 mgm2SC y se administran cuatro pulsos de metilprednisolona 30 mg/kg/dosis (Figura 3).
Posteriormente presenta hipertensión arterial sistémica y síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) (Figura 4), por lo que se suspende ciclosporina y se inicia ácido micofenólico. Se comienza manejo con amlodipino, enalapril y alfametildopa logrando control de tensión arterial. Tras persistir con hipocomplementemia, proteinuria, alteración neurológica y linfopenia prolongada, se le administra ciclofosfamida 2 mg/kg/día, sin embargo, presenta citopenias por lo que se suspende a la semana de inicio. La paciente fue operada de funduplicatura, gastrostomía laparoscópica y traqueostomía, sin eventualidades.
Dentro de su evolución cursó con complicaciones infecciosas (neumonía adquirida en la comunidad [NACS], úlcera sacra grado IV complicada con osteomielitis e infección asociada a catéter) y no infecciosas (desnutrición grave mixta, traqueobronquitis traumática severa, supuración broncopulmonar, granuloma en traqueostomía, síndrome doloroso nociceptivo somático y episodio depresivo moderado). A pesar de ello, se logra destete de ventilación mecánica permaneciendo con aporte de oxígeno suplementario por tienda de traqueostomía a un litro por minuto y se realiza capacitación de la madre para administración de medicamentos, preparación de la dieta licuada, curación de herida, movilización del paciente y cuidados de traqueostomía y gastrostomía. A partir de entonces evoluciona con estabilidad clínica.
DISCUSIóN
El espectro clínico del lupus eritematoso sistémico es variable e incluye manifestaciones cutáneas, musculoesqueléticas, renales y neuropsiquiátricas. El comité de investigación del American College of Rheumatology (ACR) describió doce manifestaciones del sistema nervioso central y siete del sistema nervioso periférico, incluido el síndrome de Guillain-Barré, de lupus eritematoso sistémico neuropsiquiátrico, donde se excluyeron otras causas.9 Una revisión sistemática que resumió los datos de 1,463 niños y adolescentes con lupus eritematoso sistémico, identificó a 351 pacientes con lupus eritematoso sistémico neuropsiquiátrico con afección del sistema nervioso periférico, dos de los cuales presentaban síndrome de Guillain-Barré (0.6% de todos los pacientes), sin embargo, en ninguno de ellos, fue la presentación inicial de lupus eritematoso sistémico. Encontramos solo cuatro descripciones previas de pacientes pediátricos con LES-SGB mismas que se comparan en la Tabla 2.
Existen varios subtipos del síndrome de Guillain-Barré, la revisión de la literatura revela que los casos de éste síndrome en el contexto de lupus eritematoso sistémico se han presentado predominantemente con polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda seguida de la variante de neuropatía axonal motora aguda.10-15 También se han informado casos raros de neuropatía axonal sensorial motora aguda, como en el presente caso,10-16 síndrome de Miller-Fisher17 y síndrome faríngeo-cervical-braquial.18
Si bien la terapia estándar contra el síndrome de Guillain-Barré, como plasmaféresis e inmunoglobulina intravenosa, suelen mostrar resultados favorables, en los casos reportados de lupus eritematoso sistémico y síndrome de Guillain-Barré de forma simultánea, se ha documentado mala respuesta a tratamiento convencional. Es plausible dirigir el tratamiento al trastorno autoinmune subyacente (LES) y a la eliminación de presuntos anticuerpos patológicos y/o la supresión de los efectos proinflamatorios nocivos. Los mismos reportes de caso mencionados, han mostrado resultados favorables con el uso terapias inmunosupresoras o inmunomoduladores adicionales, como ciclofosfamida, azatioprina,10 micofenolato mofetilo13 y/o hidroxicloroquina;12 sin embargo, al día de hoy, no existe un tratamiento estandarizado debido a lo anecdótico de estos casos. Si bien los glucocorticoides no tienen un papel probado en el tratamiento del síndrome de Guillain-Barré, pueden ser útiles en el contexto de éste síndrome en un paciente con lupus eritematoso sistémico.
CONCLUSIONES
Nuestro informe destaca la importancia de sospechar de una enfermedad autoinmune subyacente en el síndrome de Guillain-Barré con manifestaciones atípicas o pobre respuesta a la terapia convencional, a fin de hacer los cambios oportunos en el manejo y agregar terapia inmunosupresora al tratamiento para disminuir las complicaciones infecciosas y secuelas neurológicas en el paciente. Debido a la rareza del síndrome de Guillain-Barré asociado a lupus eritematoso sistémico, no existen recomendaciones de tratamiento específicas, de ahí la importancia de difundir la experiencia con este tipo de casos, las terapéuticas empleadas y sus resultados. Es importante mencionar que en pacientes con enfermedades con componente autoinmune y manifestaciones atípicas o pacientes en los que coexisten patologías autoinmunes y mala respuesta a tratamientos convencionales, otra posibilidad a considerar son los errores innatos de la inmunidad.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
AFILIACIONES
1 Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México, México.
2 Laboratorio de Investigación en Inmunodeficiencias Primarias.
3 Servicio de Inmunología Clínica.
CORRESPONDENCIA
Diana Alejandra Rivera-Lizárraga. E-mail: dianariveralga@gmail.comRecibido: 27/02/2024. Aceptado: 29/05/2024.