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ISSN 0326-3428 (Impreso)
Órgano de difusión científica de la Asociación Nefrológica de Buenos Aires

2020, Número 2

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Rev Nefrol Dial Traspl 2020; 40 (2)


Microangiopatía trombótica sistémica asociada a mutaciones del complemento en trasplante renal donante vivo. Reporte de caso

Gutiérrez R, Fortunato RM, Vigliano C, Espinoza Á, Nava A, De Francesco J, Raffaele PM

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 19
Paginas: 139-145
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RESUMEN

El síndrome urémico hemolítico (SUH) se caracteriza por la presencia de anemia hemolítica, plaquetopenia e insuficiencia renal aguda. Si bien se distingue clásicamente en típico o infeccioso y atípico, es menester reconocer situaciones clínicas en las que se pone de manifiesto, como por ejemplo, embarazo, puerperio inmediato, tumores, trasplante, drogas, etc., condiciones clínicas que han sido denominadas amplificadoras del complemento.
La recurrencia postrasplante del síndrome urémico hemolítico atípico (SUHa) ha sido descrita en porcentajes variables en pacientes con mutaciones del factor H, factor B, factor I y C3, y gen de la trombomodulina, en reportes de casos aislados. Se presenta el caso de una paciente con enfermedad renal crónica (ERC) secundaria a agenesia renal, receptora preemptive de un riñón de donante vivo relacionado que presentó disfunción del injerto renal secundaria a microangiopatía trombótica, asociado a complicación neurológica, hemorragias, disfunción orgánica múltiple y óbito. Se describen los hallazgos del estudio genético y anatomopatológico de necropsia.


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