2024, Número 2
Tumor odontogénico primordial, una entidad compleja de diagnosticar: revisión de la literatura
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10.35366/118063
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Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 26
Paginas: 55-61
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RESUMEN
Introducción: el tumor odontogénico primordial (TOP) es un tumor odontogénico raro. La Organización Mundial de la Salud (OMS) en el año 2017 y 2022 lo clasificó como una neoplasia benigna, mixta. A la fecha sólo se han documentado 23 casos en el mundo. Objetivos: analizar características clínicas, radiográficas histopatológicas y los tratamientos reportados hasta la fecha. Material y métodos: se realizó una exhaustiva búsqueda electrónica el mes de agosto y septiembre del año 2022, con restricción de fecha desde 2014 donde se reportó por primera vez el TOP. Se accedió a las bases de datos de PubMed y ScienceDirect. Resultados: se incluyeron un total de 16 publicaciones, que representan 23 casos comunicados de TOP. Conclusiones: el TOP es una neoplasia benigna odontogénica mixta, con prevalencia en las primeras dos décadas de vida, se presenta clínicamente como un aumento de volumen principalmente mandibular y asintomático. Radiográficamente se observa una lesión unilocular o multilocular asociada a un diente no erupcionado. Debido a su baja prevalencia es esencial realizar un estudio clínico, radiográfico e histopatológico acabado para el diagnóstico definitivo de esta patología. El tratamiento de elección es la enucleación y exodoncia del diente afectado. Faltan mayores estudios con seguimiento a largo plazo para crear un protocolo estricto de tratamiento, debido a que se han reportado pocos casos a la fecha.ABREVIATURAS:
- FA = fibroma ameloblástico
- FOC = fibroma odontogénico central
- MO = mixoma odontogénico
- OMS = Organización Mundial de la Salud
- TOP = tumor odontogénico primordial
INTRODUCCIóN
El tumor odontogénico primordial (TOP) es una neoplasia benigna de origen odontogénico. Fue incluido por primera vez el año 2017 por la Organización Mundial de la Salud (OMS) en la clasificación de tumores de cabeza y cuello,1 la cual se mantiene como tal en la última clasificación del año 2022 sin cambios significativos debido a su baja prevalencia.2
Está descrito como un tumor odontogénico mixto, ya que tiene en su arquitectura celular componentes epiteliales como de mesénquima. Este neoplasma es bastante raro, siendo reportados a la fecha sólo 23 casos a nivel mundial.3-18
En el presente informe se realizará una revisión de las características clínicas, radiográficas, histopatología y tratamiento de esta patología benigna según los casos reportados hasta el momento.
MATERIAL Y MéTODOS
Se realizó una exhaustiva búsqueda electrónica el mes de septiembre del año 2022, con restricción de fecha desde 2014 donde se reportó por primera vez el TOP. Se accedió a las bases de datos de PubMed y ScienceDirect.
La estrategia de búsqueda utilizada consistió en las siguientes palabras clave: Odontogenic; Primordial; Tumor; Neoplasm.
Los criterios de inclusión fueron los siguientes: 1) Casos diagnosticados de TOP con evidencia clínica e histológica de su diagnóstico, incluyendo reportes de casos y otros estudios histológicos y moleculares de relevancia al tema. 2) Artículos en idioma inglés, incluidos en PubMed y ScienceDirect.
Los criterios de exclusión fueron los siguientes: 1) Revisiones, metaanálisis y capítulos de libros. 2) Estudios en otro idioma diferente al inglés. 3) Artículos publicados antes de 2014.
Los objetivos de la búsqueda fueron analizar las características clínicas, edades de presentación, aspectos radiográficos, histopatología y tratamiento de esta neoplasia.
RESULTADOS
La búsqueda inicial aplicando los filtros mencionados registró un total de 32 artículos en PubMed y siete en ScienceDirect; de éstos, dos artículos fueron excluidos debido a duplicación. Posteriormente un revisor (autor), evaluó los títulos y resúmenes, resultando en la exclusión de 21 publicaciones, debido a que no tenían relación directa al tema central (Figura 1).
Se incluyeron un total de 16 publicaciones, que representan 23 casos reportados (Tabla 1).
El estudio de Mosqueda-Taylor y colaboradores fue el primero en reportar el TOP, este incluyó seis casos.3
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
La edad de los pacientes oscila en un rango de 2-19 años, con media de 11.39 años. Referente al género, los hombres se vieron más afectados (60.86%). La presentación clínica del TOP fue principalmente un aumento de volumen asintomático, y sólo en tres casos el tumor se observó como un hallazgo radiográfico incidental.12-16 Este neoplasma fue predominante en mandíbula con 17 casos de 23 (73.91%),4-14 frente a seis casos en maxilar (26.08%).3,5,15-18
CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS
La mayoría de los casos se presentan como un área radiolúcida unilocular o multilocular bien definida, asociada con un diente no erupcionado (Figura 2). No obstante, dos casos no siguieron este patrón; en un caso éste se situaba lateral y adyacente a la raíz de un diente permanente,12 mientras que en el otro se reportó una variante periférica.15
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS
Este neoplasma es caracterizado por un tejido fibroso laxo variablemente celular, con áreas similares a la papila dental, completamente rodeado por epitelio cuboidal a columnar, que se asemeja al epitelio interno del órgano del esmalte y cubierto, al menos parcialmente por una delgada cápsula fibrosa (Figura 3).19
Pueden estar presentes invaginaciones del epitelio circundante, focalmente dentro del componente mesenquimatoso, lo que da como resultado islas similares a fibromas ameloblásticos.3 También cabe mencionar que se han encontrado calcificaciones en la histopatología, con una estructura concéntrica similar a los observados en los tumores odontogénicos adenomatoide (TOA)3 y los tumores odontogénicos epiteliales calcificantes (TOEC).6
En estudios inmunohistoquímicos se han encontrado alta positividad para Syndecan-1 y Ki-67 en TOP, lo que evidencia un patrón similar a las etapas primarias del desarrollo dentario, debido a la mayor acumulación de estas dos proteínas en áreas mesenquimales subepiteliales, como ocurre en la papila dental.20
TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO
El tratamiento definitivo del TOP ha sido la enucleación y exodoncia del diente afectado, en dos casos se ha realizado la enucleación del tumor, siendo uno de éstos la única variante periférica documentada.15
En un caso informado se realizó mandibulectomía parcial, debido a un diagnóstico erróneo de mixoma odontogénico en la biopsia incisional.13
De los 23 casos reportados, se ha informado una sola recidiva, que fue tratado en un principio con enucleación y exodoncia del diente afectado,8 pero a los cuatro años éste recurrió, el que fue tratado de forma radical con hemimandibulectomía, reconstrucción con placa de osteosíntesis y prótesis condilar debido a la extensión del tumor.21
El seguimiento postratamiento quirúrgico se ha realizado desde los tres meses hasta 20 años, con dos casos donde se perdió el seguimiento, y en uno no se especificó.18 El más extenso reportado con 20 años, que fue tratado con enucleación y extracción del diente afectado no presentó evidencia de recidiva.3
DISCUSIóN
El TOP es una neoplasia odontogénica bastante rara, siendo reportado sólo 23 casos a nivel mundial (Tabla 1). Fue reportado por primera vez por Mosqueda Taylor y colaboradores, siendo sumado a la clasificación de tumores de cabeza y cuello en el año 2017 (OMS) y manteniéndose en la clasificación del 2022 (OMS) sin cambios significativos.
A pesar de su baja prevalencia, la literatura nos orienta que los casos reportados tienen presentaciones clínicas, radiográficas e histológicas bien definidas.
Respecto a las edades de presentación del TOP, se han informado de los dos hasta los 19 años de edad, lo que sugiere que es una entidad que se manifiesta en las primeras dos décadas de vida. En relación al género la prevalencia es similar; sin embargo, ha sido mayor en hombres como se ha mencionado anteriormente.
El aspecto clínico más descrito en la literatura es aumento de volumen asintomático con predilección en la región mandibular posterior, aunque se han informado casos en el maxilar. El aumento de volumen puede causar asimetría facial dependiendo del tamaño del tumor.
Esta lesión es predominantemente intraósea (22 de 23 casos); no obstante, Sato y asociados reportaron un caso raro extraóseo, donde la lesión se presentó como un nódulo exofítico gingival y asintomático,15 por lo que podría simular una lesión gingival reactiva y se debe realizar su diagnóstico diferencial.
Mosqueda y colegas describieron clínicamente esta lesión como un aumento de volumen en la región mandibular posterior, principalmente asintomática. Lo que se condice con los casos siguientes reportados hasta la fecha. Sin embargo, puede causar sintomatología cuando alcanza un tamaño considerable.18
El estudio histopatológico, junto con algunas características inmunohistoquímicas, sugiere que este tumor se origina durante la odontogénesis temprana,20 debido a que estas características se asemejan a los tejidos que se encuentran en el germen dentario normal en su histogénesis, particularmente hasta la etapa de campana tardía,3,6 de ahí el término TOP.
Como menciona Mikami y colaboradores, en su informe, el tejido epitelial que rodea la masa tumoral no es estático y muestra diversos grados de maduración, con transición de una morfología del epitelio del interno del esmalte a áreas de maduración ameloblástica, pero sin evidencia de inducción que conduzca a la producción de tejido mineralizado.6,19 El área subepitelial muestra la expresión de varias proteínas, lo que sugiere que es una región tumoral altamente activa.19,20 La patogenia del tumor no parece estar relacionada con ningún tipo de mutación genética conocida; sin embargo, hay inhibición de la formación del esmalte y la dentina por la expresión disminuida de genes y proteínas asociados con la dentinogénesis.
Debido a estas características que se asemejan a los tejidos que se encuentran en el germen dentario normal en su histogénesis, particularmente hasta la etapa de campana tardía, se utilizó el término TOP.3,6
En la imagenología se observa típicamente como una lesión uni o multilocular bien definida en relación a un diente incluido, que pueden ser dientes deciduos o permanentes, pudiendo observarse desplazamiento dentario y reabsorción radicular en algunos casos.3
Radiográficamente, Sun Q y asociados clasificaron al TOP según la relación del tumor con el diente afectado, en tipos A, B y C. Tipo A, el TOP tiene una localización pericoronal en relación dentígera; tipo B, el tumor parece envolver completamente un diente incluido; y tipo C, el TOP está en relación con la raíz del diente (Figura 4).
Esta clasificación podría ayudar a tipificar de forma radiográfica al TOP y, junto con la clínica e histopatología, realizar el correcto diagnóstico, debido a la gran similitud que puede tener en el estudio imagenológico con otras lesiones intraóseas de mayor prevalencia, como el quiste dentígero y ameloblastoma.
En el diagnóstico diferencial, según Mosqueda-Taylor y asociados, debe diferenciarse cuidadosamente de un fibroma ameloblástico (FA), un fibroma odontogénico central (FOC) y un mixoma odontogénico (MO). Otro diagnóstico diferencial debido a la edad de presentación es el odontoma (OD).
Un FA se puede distinguir de un TOP porque la presentación histológica es bastante diferente. Un FA es un tumor compuesto de ectomesénquima odontogénico que se asemeja a la papila dental con cordones epiteliales y estroma mesenquimatoso inmaduro sin tejidos dentales duros.22 TOP también contiene una pequeña cantidad de nidos o epitelio en forma de cordón, que es similar a un FA; sin embargo, los cordones epiteliales o nidos están presentes en un área limitada cerca de la periferia del tumor.4
Un FOC es un tumor que representa sólo el 0.1% de todos los tumores odontogénicos.23 Histológicamente, el FOC se clasifica en dos tipos: un epitelio simple y un tipo rico en epitelio (tipo OMS),24 pero no muestra una cubierta externa de epitelio ameloblástico como en el TOP.
El MO es un tumor odontogénico benigno de origen mesenquimático. Radiográficamente se presenta como una lesión radiolúcida multilocular, en "pompas de jabón, panal de abejas o raqueta de tenis",25 pero rara vez se encuentra asociado con dientes incluidos, lo que difiere del TOP.3,4 Histopatológicamente, a diferencia de los TOP, un MO nunca está envuelto por epitelio ameloblástico.3
El odontoma considerado anteriormente una neoplasia, actualmente está considerado como una lesión odontogénica hamartomatosa que se clasifica en un tipo complejo y compuesto (OMS 2022). El complejo es una sola masa de estructuras dentales duras y blandas sin orden, mientras que en el compuesto los tejidos duros y blandos se establecen en sus relaciones anatómicas apropiadas.1 A diferencia del odontoma, el TOP no presenta la producción de tejidos duros dentales o diferenciación odontoblástica.26
Aludiendo al tratamiento del TOP, éste ha sido la enucleación con exodoncia del diente afectado, que ha permitido una alta tasa de éxito; como se mencionó anteriormente, este neoplasma tiene una pseudocápsula fibrosa y ésta podría ayudar a delimitar de mejor manera los límites del tumor con los tejidos adyacentes,12 permitiendo así cierto plano de clivaje para una correcta remoción de éste.
El único caso que reportó recidiva fue a los cuatro años de seguimiento, donde se realizó un tratamiento radical debido a la extensión de éste.21
Debido a esto, el manejo primario del TOP debe ser la enucleación y exodoncia del diente afectado removiendo la lesión completa, dejando tratamientos más invasivos sólo para lesiones de mayor tamaño o que han recidivado. A pesar de ser una entidad poco prevalente y responder bien al tratamiento primario, debe realizarse un seguimiento a largo plazo.
CONCLUSIóN
El TOP es una neoplasia benigna odontogénica mixta, con prevalencia en las primeras dos décadas de vida, esta entidad es bastante rara por lo que un estudio clínico, radiográfico e histopatológico acabado es esencial en el diagnóstico definitivo de esta patología. El tratamiento de elección es la enucleación y exodoncia del diente afectado. Faltan mayores estudios con seguimiento a largo plazo para crear un protocolo estricto de tratamiento, debido a que se han reportado pocos casos a la fecha.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
AFILIACIONES
1 Cirujano dentista, Facultad de Odontología de la Universidad San Sebastián (USS). Santiago de Chile.
Conflicto de intereses: el autor declara no tener conflicto de intereses.
Financiamiento: este estudio fue financiado exclusivamente por el autor.
CORRESPONDENCIA
Dr. Roberto Antonio Aguayo Correa. E-mail: robertoaguayo16@gmail.comRecibido: Julio 2023. Aceptado: Octubre 2024.