2024, Número 2
Espiradenoma en párpado superior izquierdo: una topografía inusual
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10.35366/120581
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Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 9
Paginas: 43-46
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RESUMEN
El espiradenoma es un tumor benigno y poco frecuente de diferenciación principalmente ecrina, que predomina entre la segunda y cuarta décadas de la vida, y que constituye un reto diagnóstico clínico y patológico. Por lo común, se presenta como una neoformación de aspecto nodular, en tonalidades de rosa, azul o gris, habitualmente en la mitad superior del cuerpo. Ante la falta de guías estandarizadas de tratamiento y seguimiento, se recomienda extirpación quirúrgica, en especial en el contexto de neoformaciones inespecíficas de larga evolución en pacientes mayores de 50 años. En este artículo se comunica el caso de una paciente de 79 años con un espiradenoma en párpado superior izquierdo, topografía inusual.INTRODUCCIóN
El espiradenoma se ha considerado clásicamente como un tumor de anexos benigno, que se origina de la porción intradérmica del conducto de las glándulas ecrinas.1 Existen estudios recientes que sugieren un origen folicular debido a la presencia de marcadores de células madre foliculares, y por su asociación con síndromes que se caracterizan por la aparición de tumores foliculares, como el síndrome de Brooke-Spiegler o el de Rasmussen.2,3
Su prevalencia en la población general se desconoce; no tiene predilección por género o raza.1 Generalmente, se manifiesta en personas entre los 15 y los 35 años de edad como una neoformación de aspecto nodular de crecimiento progresivo, eritematosa, gris o azul, usualmente asintomática. Su localización más frecuente es la mitad superior del cuerpo, incluyendo cabeza, cuello y tronco.1 En cambio, topografías como pabellón auricular, región retroauricular, párpados, manos y región genital se consideran inusuales.4,5 En 2% de los casos puede presentarse en forma múltiple; incluso se han descrito casos de presentación lineal, siguiendo las líneas de Blaschko y zosteriforme.1,6
Su diagnóstico diferencial incluye diversas neoformaciones que, en general, corresponden también a tumores de anexos, como cilindroma, epitelioma, leiomioma, angiomiolipoma, hidrocistoma y neurofibroma, así como entidades malignas como el espiradenocarcinoma. Por lo tanto, la extirpación quirúrgica y el estudio histopatológico son indispensables.1,2
Los datos histopatológicos son característicos. Típicamente se observan lóbulos tumorales dérmicos encapsulados, bien circunscritos, compuestos por cordones de células basaloides con disposición trabecular. Se identifican dos tipos de células: en la periferia se observan células pequeñas con núcleo hipercromático, mientras que en la zona central se identifican células de mayor tamaño con un núcleo oval y alargado, y citoplasma pálido.5
En lo que respecta al tratamiento, no existe un consenso específico en cuanto a su manejo y seguimiento, especialmente en la variedad múltiple. En general la extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección, aunque se han reportado casos tratados con láser CO2 y aplicación de esteroides o toxina botulínica intralesionales con resultados satisfactorios.7 Aunque es poco frecuente, existe la transformación hacia su contraparte maligna (espiradenocarcinoma), la cual predomina en mayores de 50 años con lesiones de larga evolución. Éste tiene una tasa de metástasis alrededor de 50% y una tasa de recidiva de hasta 57%, por lo que se recomienda extirpación quirúrgica amplia con seguimiento a largo plazo.8,9
CASO CLíNICO
Se trata de una mujer de 79 años de edad, con antecedente de hipertensión arterial sistémica y discinesia esencial, en tratamiento con losartán y piridona, respectivamente, quien acude a la consulta por presentar una dermatosis localizada a cabeza, de la que afecta cara en tercio externo de párpado superior izquierdo (Figura 1), constituida por una neoformación de 0.7 × 0.4 cm, hemiesférica, color azul-grisáceo, de superficie lisa, consistencia firme y bordes regulares, bien definidos; de cinco años de evolución y sin síntomas asociados. A la dermatoscopia se observan áreas azules sin estructura (Figura 2). Ante la sospecha de un tumor de anexos, se realiza biopsia escisional, cuyo análisis histopatológico demostró una epidermis con hiperqueratosis ortoqueratósica y aplanamiento de los procesos interpapilares (Figura 3). En dermis superficial se observó edema entre las fibras de colágena, vasos dilatados (Figura 4). En dermis media y profunda se observaron cordones epiteliales de células basofílicas que presentaron estructuras ductales, entremezcladas con vasos dilatados y congestionados (Figura 5).
Con los datos arriba señalados, se estableció el diagnóstico de espiradenoma ecrino con extirpación completa.
COMENTARIO
El espiradenoma es un tumor de origen ecrino cuya prevalencia se desconoce, aunque parece ser infrecuente. El objetivo de comunicar este caso, con una topografía inusual, es resaltar la dificultad del diagnóstico clínico de los tumores de a nexos debido a su amplio diagnóstico diferencial, así como la importancia de extirparlos, en especial en el contexto de pacientes de la tercera edad con lesiones de larga evolución. Aunque los hallazgos histopatológicos son característicos, existen variedades de gran tamaño, con un aumento en la vascularidad y zonas hemorrágicas que representan un reto diagnóstico clínico y patológico. Al día de hoy, no se conoce el riesgo de transformación maligna ni las tasas de recurrencia de estos tumores, por lo que es importante realizar estudios prospectivos que permitan conocer su evolución a lo largo del tiempo.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
AFILIACIONES
1 Dermatopatóloga. Centro Dermatológico "Dr. Ladislao de la Pascua", SSCDMX.;
2 Dermatooncólogo. Centro Dermatológico "Dr. Ladislao de la Pascua", SSCDMX.;
3 Residente del segundo año de Dermatología. Centro Dermatológico "Dr. Ladislao de la Pascua", SSCDMX.
CORRESPONDENCIA
Dr. Juan Ramón Trejo-Acuña. E-mail: hermesjuanderma@hotmail.com