García TMJ, Aguilar GÉS, Reyes GU, Vargas MME, Carreón GJM, Escalera AP, Quero HA, Fraga PJ, Reyes HKL, Murillo RC, Narváez AV

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 12
Paginas: 39-43
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RESUMEN

El síndrome hemofagocítico (SHF), también conocido como linfohistiocitosis hemofagocítica, se caracteriza por activación inmune patológica que puede presentarse de forma primaria (asociada a mutaciones genéticas) o relacionado a infecciones, neoplasias o enfermedades autoinmunes. El presente caso se trata de un escolar masculino de 7 años con SHF secundario a infección por Salmonella Typhi. El paciente desarrolló un cuadro clínico caracterizado por fiebre persistente, esplenomegalia, citopenias y niveles elevados de ferritina, lo que incrementó significativamente el H-score, sugiriendo una alta probabilidad diagnóstica. Se cumplieron los criterios del protocolo HLH-2004, por ende, se inició tratamiento con dexametasona, ciclosporina y ciprofloxacino. Actualmente, el paciente se encuentra estable, con reducción progresiva de los niveles de ferritina y resolución de la hepatomegalia y esplenomegalia. La aplicación de los criterios diagnósticos de SHF, que consideran datos clínicos y analíticos (incluyendo un aspirado de médula ósea), y la búsqueda del factor desencadenante (infeccioso, oncológico, reumatológico, metabólico), son claves para poder instaurar un tratamiento dirigido, que neutralice el desencadenante y frene la hiperinflamación, con lo cual disminuye la mortalidad.

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