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2025, Número 4

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Rev Fac Med UNAM 2025; 68 (4)


Granulomatosis con poliangeítis asociada a síndrome nefrótico, insuficiencia renal y dificultad respiratoria rápidamente progresivos Informe de un caso

Espinoza-Gómez F, García CÁI, Garibay MR, Nava-Zavala AH

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 11
Paginas: 38-43
Archivo PDF: 234.91 Kb.


RESUMEN

La granulomatosis con poliangeítis (GPA) es una vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), siendo el antígeno principal la proteinasa-3 (cANCA-PR3). La GPA afecta vasos de mediano y pequeño calibre del tracto respiratorio y de los riñones, provocando glomerulonefritis y neumonitis de grado variable. La presencia de síndrome nefrótico (SN) y de síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA) asociados a GPA es muy infrecuente y representa un reto clínico en cuanto a su diagnóstico y manejo oportuno.
Se presenta el caso de una paciente con diabetes mellitus tipo 2 (DM2), quien desarrolló un SN con hematuria y lesión renal rápidamente progresiva, acompañados de SDRA y nódulos pulmonares. A pesar del tratamiento con hemodiálisis, ventilación mecánica asistida y metilprednisolona intravenosa, el curso fue fatal tras 3 semanas de evolución. La positividad para cANCA-PR3 complementó el diagnóstico de GPA.
El desarrollo de SN con hematuria y LR rápidamente progresiva en pacientes con DM, debe alertar sobre la posibilidad diagnóstica de vasculitis, como la GPA. Por su parte, la aparición de SDRA en pacientes con neumopatía secundaria a GPA también es muy inusual. Por ello, la combinación de GPA, DM2, SN con LRRP y SDRA representa un importante reto diagnóstico y terapéutico, que debe ser considerado en el abordaje de pacientes diabéticos con nefropatía atípica.


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