2025, Número 1
Quiste dermoide maduro con presentación atípica en edad pediátrica: reporte de caso clínico
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Idioma: Español
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RESUMEN
Introducción: los tumores de células germinales constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias que comprenden alrededor de 20 a 25% de todos los tumores de ovario. Afectan sobre todo a niñas y mujeres jóvenes y representan la mayoría de los tumores de la población pediátrica. La incidencia de teratomas quísticos maduros es aproximadamente de 1.2-14.2 casos por cada 100,000 personas por año. Son los tumores más frecuentes entre los 10 y 30 años de edad y pueden ser hallazgos incidentales en algunos casos. Caso clínico: se presenta el caso de un paciente femenino de 17 años de edad, estudiante de preparatoria, originaria y residente del estado de Quintana Roo, nuligesta, nulípara, sin inicio de vida sexual, sin antecedentes crónico degenerativos referidos, únicamente con antecedente de cirugía conservadora de ovario derecho por tumor anexial en el año 2017 por teratoma ovárico maduro sin complicaciones. Se refiere paciente a unidad correspondiente y a su ingreso con hallazgos clínicos únicos: presencia de masa de aproximadamente 21 × 15 × 10 cm aparente origen de anexo izquierdo. Se realiza laparotomía exploradora sujeta a hallazgos transoperatorios, la cual se lleva a cabo sin complicaciones. Los resultados histológicos concluyen la idea diagnóstica: teratoma quístico maduro, tumoración de 19 cm de diámetro mayor con cápsula íntegra, salpinge edematosa y congestiva. Conclusión: el caso clínico aquí expuesto pone en la mira la heterogeneidad en el curso de la presentación clínica que puede ocurrir de manera ocasional en este tipo de neoplasias, como lo fue en nuestra paciente, la cual contaba con el antecedente de un teratoma previo contralateral de menor tamaño con histología benigna y debuta de nuevo con otra masa anexial de proporciones exageradas que saca de contexto las características clásicas del quiste dermoide maduro, por lo cual en este caso al no contarse con el estudio transoperatorio, el cual es el estándar de oro para diagnóstico de benignidad o malignidad, no se consideró la cirugía conservadora de la gónada afectada debido al riesgo incierto de tratarse de una estirpe borderline o con riesgo elevado de transformación maligna según expone la literatura actual.INTRODUCCIóN
Los tumores de células germinales, constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias que comprenden alrededor de 20 a 25% de todos los tumores de ovario. Afectan sobre todo a niñas y mujeres jóvenes y representan la mayoría de los tumores de la población pediátrica.1,2
La incidencia de teratomas quísticos maduros es aproximadamente de 1.2-14.2 casos por cada 100,000 personas-año.3 Son los tumores más frecuentes entre los 10 y 30 años de edad y pueden ser hallazgos incidentales en algunos casos. Pese a que en esta población la mayoría son benignos, existe también la posibilidad de una transformación maligna que ocurre entre 0.17-2% del total de los mismos; el carcinoma epidermoide es el más común de todas las formas de transformación maligna originadas de un teratoma benigno. El carcinoma sebáceo, originado de un teratoma maduro, es extremadamente raro. Se han reportado lesiones malignas de tipo epitelial, mesenquimatoso, neuroendocrinas (derivadas de cualquiera de las capas germinales), incluso linfoides malignas que se originaron de un teratoma maduro quístico.3 Los teratomas quísticos maduros del ovario son lesiones benignas neoplásicas de células pluripotenciales anormales. Se originan de las células germinales en una falla de la meiosis o de las células premeióticas. Esto puede consistir en múltiples células derivadas de una o más de las tres capas germinales (ectodermo, mesodermo y endodermo).3
La sintomatología en etapas tempranas y avanzadas de la enfermedad es inespecífica. Los síntomas más frecuentes se relacionan con la extensión de la enfermedad fuera de la pelvis. Estos tumores son bilaterales en 10 a 17% de todos los casos3 y es el dolor abdominal (53%) y la inflamación (46%) de los síntomas de presentación más frecuentes, aunque también se manifiestan: edema (22%), compresión pélvica (18%), constipación intestinal (17%) y sangrado transvaginal (13%).1
En los casos avanzados, la presencia de ascitis y derrame pleural es la norma.2 También es común la expresión de lesiones que pasan desapercibidas y crecen durante algunos años hasta que provocan los primeros síntomas.1
CASO CLíNICO
Se presenta el caso de un paciente femenino de 17 años de edad, estudiante de preparatoria, originaria y residente del estado de Quintana Roo, nuligesta, nulípara, sin inicio de vida sexual, sin antecedentes crónico degenerativos referidos, únicamente con antecedente de cirugía conservadora de ovario derecho por tumor anexial en el año 2017 en otra unidad de salud por teratoma ovárico maduro sin complicaciones; la cual el 23 de mayo del año 2022 acude al servicio de consulta externa de su unidad médico familiar por presencia de masa en fosa iliaca izquierda con aumento de tamaño, sin dolor abdominal o síntomas asociados referidos de 12 días de evolución. Se refiere paciente a la unidad correspondiente del Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS) No. 7, Unidad de Gineco-pediatría al Servicio de Cirugía Pediátrica y Gineco-Obstetricia, a su ingreso con hallazgos clínicos únicos: abdomen blando depresible, moderadamente doloroso, abdomen bajo prominente a la palpación con presencia de masa de aprox. 21 × 15 × 10 cm aparente origen de anexo izquierdo.
Se realizan estudios de gabinete y laboratorio, encontrando en ecografía abdominal un útero en anteroflexión con medidas de 63 × 30 × 42 mm, bordes regulares, miometrio homogéneo, endometrio central delgado con espesor de 3 mm, cérvix central, sin alteraciones. Ovario derecho que mide 29 × 15 × 27 mm con vol. 6.6 ml, se observa patrón folicular conservado. Se observa imagen en anexo izquierdo de 119 × 75 × 77 mm con un volumen de 366 ml, de bordes regulares bien definidos, pared delgada, heterogénea, observando en su interior una imagen hiperecogénica sólida redondeada que mide 78 × 61 mm que proyecta sombra acústica, que con la aplicación de Doppler color no presenta vascularidad; el otro componente es hipoecoico con mucha celularidad. Parametrios libres y no hay líquido libre en fondo de saco de Douglas; con una impresión diagnóstica final de hallazgo compatible con tumor de anexo izquierdo sugestivo de teratoma quístico maduro. En cuanto a estudios de laboratorio, coagulograma dentro de parámetros normales, marcadores tumorales sin alteraciones, AFP 2.06, HGC-B 0.10, CA-125 17.5, ACE 0.54. Con los datos de la paciente, estudios de gabinete y laboratorio se meten a sistema internacional y se calcula riesgo de malignidad para proceso neoplásico maligno con IOTA ADNEX Simple Rules and SRrisk calculator obteniéndose los resultados presentados en los gráficos, con 94.5% de benignidad (Figuras 1 y 2).
Por cuadro clínico y riesgo de abdomen agudo se decide realizar laparotomía exploradora abierta sujeta a hallazgos transoperatorios, la cual se lleva a cabo sin complicaciones, sangrado mínimo, en tiempo transoperatorio tumoración que abarca cavidad abdominal de manera importante, se encuentra escaso líquido cetrino en cavidad, el cual se envía para estudio, así como tumoración mixta ovárica izquierda, la cual se exterioriza con un tamaño aproximado de 20 cm de diámetro mayor, adherencias hacia retroperitoneo involucrando salpinge izquierda y masa anexial, la cual se pinza liga y corta en porción mesovascular, se realiza resección de tumoración heterogénea con aparente tejido graso y pelo, poco vascularizado, a expensas de ovario izquierdo, así como salpinge izquierda edematosa adherida a tumoración sin oportunidad de resección de tejido de la tuba (Figuras 3, 4 y 5); ovario derecho sin alteraciones, morfología normal, se termina evento quirúrgico sin incidentes, sangrado mínimo, paciente estable en todo momento. Le fue practicada salpingooforectomía total del lado izquierdo, por daño inflamatorio y tumoración de márgenes grandes sin posibilidad de preservación de la misma ni bordes quirúrgicos que permitan preservar la gónada, sin posibilidad de estudio transoperatorio ante la carencia de oportunidad de recursos. Se extiende el alta a la paciente 48 horas después sin datos de alarma ginecológica, recuperación postquirúrgica adecuada con cita de seguimiento a la consulta externa de ginecología en dos semanas para revisión de resultados de estudio histopatológico y seguimiento posterior cada tres meses.
Al recabarse resultados de patología, éstos mencionan que se recibe pieza: ovario y salpinge izquierda que en su totalidad pesa 1,400 gramos, salpinge 5 × 0.5 × 0.4 cm café claro tubular al corte consistencia blanda, ovario de 19 × 16 × 9.6 cm superficie café grisáceo liso con trama vascular visible al corte consistencia blanda, con salida de material sebáceo con una pared de 0.3 cm, la superficie interna multiloculada ocupada por sebo y pelos, se observa nódulo de 8 × 7 cm con áreas blandas y pétreas de aspecto óseo; se concluye teratoma quístico maduro, tumoración de 19 × 22 × 99 cm de diámetro mayor con cápsula íntegra, bordes quirúrgicos limpios, salpinge edematosa y congestiva.
DISCUSIóN
Los quistes dermoides maduros representan la mayor proporción de los tumores de células germinales, sobre todo en la edad pediátrica como es el caso presentado.
Como se ha mencionado a lo largo de los años, las características ultrasonográficas compatibles con lesiones benignas usualmente incluyen: quistes pequeños, paredes lisas, ausencia de componentes sólidos, septos y Doppler que demuestra un bajo flujo sanguíneo. Aunado a esto, los marcadores tumorales desempeñan un papel muy importante en el diagnóstico (principalmente diferencial) y el manejo del teratoma ovárico, fueron parte de los datos de gabinete angulares para la decisión de manejo de esta paciente. Es también necesario recalcar que, por definición, el teratoma maduro no tendrá producción hormonal de ninguna clase, pues por las características de su composición este evento resulta sumamente inusual, por lo que la negatividad en esta clase de parámetros jamás descartó la presencia de un teratoma.4
Es de suma importancia mencionar que este tipo de tumoraciones pueden tener características sugestivas de malignidad, como la presencia de un nódulo hipoecoico dentro de la masa, este hallazgo, en especial si presenta sombra acústica, es un fuerte indicador de teratoma. También suelen ser uniformemente hiperecoicos o con presencia de ecos lineales o punteados brillantes; ocasionalmente contienen nivel fluido-fluido, si el fluido ecogénico es no dependiente, es predictivo de teratoma (aunque esto pasa en una minoría de casos) (Figura 6).1
Se pueden presentar calcificaciones de diferentes tamaños, y aunque son poco comunes, la presencia de glóbulos flotantes es predictivo. Independientemente a estas premisas, cualquier masa con características de teratoma debe ser evaluada con ultrasonido Doppler a color, ya que la presencia de flujo en la masa hace que el diagnóstico de teratoma maduro sea poco probable, e incrementa la posibilidad de teratoma inmaduro (maligno), struma ovarii u otra causa.1 De manera típica sabemos que los indicadores de probable malignidad incluyen caracteres como: quiste > 10 cm, componentes sólidos o papilares, irregularidad, presencia de ascitis y Doppler color que demuestre un alto flujo.4 Esto en cuanto a la presentación común donde los teratomas inmaduros suelen ser más grandes que los teratomas maduros, con un promedio de 14 a 25 cm contra 7 cm de los teratomas benignos, los cuales a pesar de su baja incidencia (1-2% de todos los tumores de células germinales) deben tomarse en cuenta al momento del diagnóstico.5 La importancia de conocer su heterogeneidad de presentación radica en el contenido de elementos inmaduros y malignos tienen la capacidad de coexistir aun sin haber elevación de los marcadores séricos actuando como confusores en la mayoría de los casos. La mayoría de las veces no resulta posible contar con la certeza del tipo histológico del tumor, y por ello se recomienda una gran cautela en el abordaje quirúrgico y si surgieran nuevas dudas (principalmente a causa de las características del tumor) se recomienda también la realización de procedimientos de estadificación durante el transoperatorio.4
En lo que respecta al tratamiento, la única opción para los tumores de células germinales es la extirpación quirúrgica completa. Si no se logran obtener bordes quirúrgicos limpios en el estudio histopatológico, se debe plantear la reintervención. El procedimiento consistirá en ooforectomía en buena parte de las ocasiones, con principal relación al tamaño del tumor o si no se cuenta con la certeza diagnóstica de su tipo histológico en ese momento. Sólo en algunos casos selectos en los que el tumor en cuestión sea de proporciones menores, sin pérdida de tejido ovárico por la lesión o se encuentre muy bien delimitado, podrá plantearse la enucleación de la lesión en búsqueda de preservar las funciones tanto hormonales como reproductivas de la paciente, en particular en casos excepcionales como la presentación bilateral del tumor, que representa una situación particularmente difícil, en especial en una mujer joven con deseos genésicos aún no cumplidos o pacientes con cirugías ováricas previas en las cuales sabemos que la reserva ovárica se verá modificada en la mayoría de los casos.4,6,7 Dadas las características de esta clase de tumores y su predominancia en mujeres jóvenes será indispensable tener en cuenta la decisión de la paciente con respecto al deseo concepcional en todo momento, en especial en el planteamiento terapéutico y luego como parte integral de su manejo, siempre en aras de proporcionar una mejor calidad de vida en relación con su función hormonal gonadal.4,8
CONCLUSIóN
Con este reporte de caso se pretende hacer énfasis en la incidencia y prevalencia de los tumores de células germinales en edades tempranas de la mujer, así como el impacto relevante que pueden llegar a tener a nivel reproductivo de las mismas, recalcando como la disparidad que puede ocurrir entre las pruebas bioquímicas y los hallazgos de gabinete, lo cual hace que el diagnóstico acertado y seguimiento oportuno de los mismos cobren importancia para la práctica clínica diaria en la actualidad.
El caso clínico aquí expuesto pone en la mira la heterogeneidad en el curso de la presentación clínica que puede ocurrir de manera ocasional en este tipo de neoplasias, nuestra paciente contaba con el antecedente de un teratoma previo contralateral de menor tamaño con histología benigna y debuta de nuevo con otra masa anexial de proporciones exageradas que saca de contexto las características clásicas del quiste dermoide maduro, no se consideró la cirugía conservadora de la gónada afectada secundaria al tamaño, pérdida de tejido ovárico y al riesgo incierto de tratarse de una estirpe borderline o con riesgo de transformación maligna según expone la literatura actual.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
García-Verdugo M, Quevedo-Castro E, Morgan-Ortiz F, Conde-Romero J, López-Manjarrez G, Báez-Barraza J. Manejo quirúrgico conservador del teratoma quístico maduro y riesgo de recurrencia. Rev Med UAS [Internet]. 2020;10(3):157-170. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/sinaloa/uas-2020/uas203h.pdf
AFILIACIONES
1 Médico residente de cuarto año de la Especialidad de Ginecología y Obstetricia, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Yucatán. Hospital General de Cancún "Jesús Kumate Rodríguez" (HGC-JKR), Secretaría de Salud (SS) de Quintana Roo. México. ORCID: 0009-0007-8801-5862
2 Departamento de Ginecología y Obstetricia, HGC-JKR, SS de Quintana Roo. México. ORCID: 0009-0004-5432-1501
3 Jefatura de Ginecología y Obstetricia, Hospital de Gineco-Pediatría No. 7, Instituto Mexicano del Seguro Social. Quintana Roo, México.
Conflicto de intereses: los autores declaran que no existe conflicto de intereses.
Consentimiento bajo información: los sujetos de estudio aceptaron participar y firmaron consentimiento informado.
Financiamiento: ninguno.
CORRESPONDENCIA
Marcy Ethel Espinola-Latournerie-Cerino. E-mail: marcyespinola24@gmail.comRecibido: 06/03/2024. Aceptado: 15/01/2025.