2025, Número 1
Miofibroma mandibular. Reporte de un caso
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Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 5
Paginas: 42-44
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RESUMEN
Introducción: el miofibroma se define como una neoplasia benigna. Puede presentarse a cualquier edad y es más común en cabeza y cuello. Se caracteriza por el aumento de volumen, ocasionalmente acompañado de una masa de tejido blando intraoral. Objetivo: determinar las causas de un crecimiento acelerado de miofibroma en poco tiempo. Caso clínico: paciente femenino de cinco años seis meses con antecedentes de miofibroma mandibular de lado derecho, ausencia de órganos dentarios temporales y permanentes de la arcada inferior derecha. Conclusión: todos los pacientes presentan un diagnóstico diferente.INTRODUCCIóN
El miofibroma se define como una neoplasia benigna formada por células contráctiles mioides localizadas alrededor de la pared de vasos sanguíneos delgados. Es un tumor que se presenta principalmente en la infancia, aunque puede presentarse a cualquier edad. Normalmente se presenta en cabeza y cuello; es poco frecuente que se localice en la cavidad bucal, y menos aún si es intraósea.1
El miofibroma en la mandíbula representa el 12% de todos los tumores de tejidos blandos en niños. La presencia de esta lesión es rara, afecta a niños y jóvenes, y se manifiesta con menor frecuencia en la mandíbula.2
Esta neoplasia se caracteriza por el aumento de volumen, ocasionalmente acompañado de una masa de tejido blando intraoral cubierto por la mucosa de aspecto normal, además, suele ser asintomático. Puede ocurrir a cualquier edad, pero es más frecuente en la infancia.3 De rara aparición en la región maxilofacial, se considera una patología homóloga en solitario de la miofibromatosis, que ocurre cuando se identifican múltiples lesiones en un mismo paciente.4 El fibroma odontogénico es un tumor de presentación rara. También puede estar asociado a miofibromatosis o presentarse como una lesión solitaria. El diagnóstico diferencial depende de la localización y de las características radiológicas; sería muy difícil incluir, de primera mano, el miofibroma como lesión intraósea.5
DEFINICIÓN
El miofibroma es una lesión neoplásica benigna de células miofibroblásticas de rara aparición en la región maxilofacial; está compuesto por células mioides contráctiles ubicadas alrededor de la pared de vasos sanguíneos.1,3,4
En la región craneofacial, el miofibroma se puede encontrar asociado a tejidos blandos de la región oral, cigomática, orbitaria y nasal, entre otros; también se ha descrito de forma intraósea en diversos huesos faciales como el maxilar, la mandíbula, el malar y el frontal.4
La presencia de esta lesión es rara. Existen pocos reportes sobre el miofibroma intraóseo mandibular en niños, así como sobre el seguimiento de estos casos. Este tipo de lesión fue reportada como leiomiomas múltiples vascularizados en recién nacidos o como hamartomas múltiples mesenquimatosos. Chung y Enzinger, en 1981, utilizaron el término de fibromatosis infantil por causar afección en niños y jóvenes. Yasuyuki y Junichiro, en 2008, reportaron un caso de miofibroma intraóseo en el ángulo mandibular en un niño de 12 años, donde se le realizó escisión quirúrgica completa de la lesión sin recidiva.2
Se ha demostrado que el miofibroma no es una lesión encapsulada y presenta una baja recidiva. La mayoría de los casos, para lograr ser exitosos, dependen de los límites quirúrgicos al momento de extirpar la lesión.
ETIOLOGÍA
La etiología del miofibroma mandibular es sumamente controversial. Desde los primeros reportes realizados por Williams y Schrum en 1951, donde fue denominado como "fibrosarcoma congénito", así como en la denominación "fibrosis congénita generalizada" propuesta por Sir Arthur Stouth en 1954, se reconocía a esta entidad como un fenómeno de comportamiento biológico complejo. En la actualidad, algunos autores proponen hasta tres posibles teorías para la génesis del miofibroma: traumática, neoplásica y asociada a algún folículo dental.
INCIDENCIA
Se considera una de las enfermedades genéticas dominantes más frecuentes en pacientes pediátricos, se presenta en 1 de cada 3,000 a 4,000 recién nacidos. En pacientes adultos se presenta entre la tercera y cuarta década de vida, con predominio en el sexo femenino.
El sitio de preferencia es la mandíbula con 70% de los casos, siendo que un 24% de las lesiones ocurren en la maxila, la cual tiene afinidad por la región de terceros molares. Además de su localización en los maxilares, donde es comúnmente encontrado, hay reportes de su localización en los huesos frontal, etmoides, esfenoides, temporal y cavidad orbitaria.5
SIGNOS Y SÍNTOMAS VARIABLES
Sintomáticas: masas firmes (rojizo/rosado), problemas de oclusión y obstrucción de vías aéreas.
Asintomáticas: crecimiento lento. Componentes intraóseos clínicamente difíciles de percibir, aunque en estos casos los pacientes pueden desarrollar parestesia, desplazamiento de folículos dentales y/o expansión cortical.
VALORACIÓN CLÍNICA
Asimetría facial con aumento de volumen en la región mandibular, con o sin dolor a la palpación e hipoestesia del nervio mentoniano.
DIAGNÓSTICO
El uso de la radiografía panorámica o la tomografía computarizada permite identificar una zona radiolúcida o radiopaca de baja densidad, con bordes limitados cuando es unilocular y bordes escleróticos si se presenta multilocular, permitiendo un diagnóstico de ameloblastoma o mixoma.2
En las radiografías panorámicas se pueden visualizar como radiolucencias moderadamente definidas en la zona anterior o posterior de la mandíbula, con un borde esclerótico parcialmente desarrollado y frecuentemente relacionadas a órganos dentales, las cuales suelen apreciarse como una lesión unilocular bien delimitada que aparenta un tumor de origen odontogénico.
En la resonancia magnética suelen verse fuertemente remarcadas por el contraste de gadolinio.2
Sin embargo, el uso de contraste de gadolinio aumenta el riesgo de una enfermedad grave, pero poco frecuente, llamada fibrosis sistémica nefrogénica, la cual provoca el engrosamiento de la piel, los órganos y otros tejidos.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial se debe realizar con lesión benigna, sarcoma, rabdomiosarcoma, histiocitosis X, neuroblastoma metastásico o fibrosarcoma.
REPORTE DE CASO CLÍNICO
Paciente femenino de cinco años seis meses, con diagnóstico de base aparentemente sana, la cual refiere ser producto de primera gesta obtenida por parto normal, con llanto espontáneo.
Postoperada por miofibroma en lado derecho de la mandíbula.
ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES
Mamá: cirugía por quiste en ovario izquierdo. Tío paterno: finado por leucemia linfoblástica aguda. Tía materna: finada por retinoblastoma. Bisabuela materna: hipertensión y diabetes.
ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS
Originaria de Jocotitlán. Hacinamiento y zoonosis negativo. Religión católica. Esquema completo de vacunación. Hospitalizada al nacimiento por hiperbilirrubinemia neonatal por 11 días con tratamiento de fototerapia.
INGRESO AL CENTRO DE ESPECIALIDADES ODONTOLÓGICAS
La paciente ingresó al Centro de Especialidades Odontológicas (CEO) en agosto de 2023, externando como motivo de consulta que "le quitaron sus dientes a mi hija y no sé si le van a salir los nuevos".
HISTORIA CLÍNICA
Se refiere que la mamá llevó a su hija a un consultorio particular debido a que observaba un aumento de volumen en la encía de su hija, y el dentista que la atendió solo drenó. Al mes siguiente la mamá nota nuevamente este aumento de volumen y la lleva al consultorio dental, donde solo drenaron nuevamente. Presenta reincidencia a los 15 días, y en el consultorio particular se decide retirar todos los órganos dentarios de la paciente. Al año del proceso de exodoncia acude al Hospital del Niño donde es intervenida quirúrgicamente para colocarle una placa de titanio, la cual fue retirada a los siete meses y posteriormente la paciente es referida al CEO. La mamá brinda todas las ortopantomografías y estudios radiológicos e histopatológicos realizados, así como la hoja de referencia.
REPORTE RADIOGRÁFICO
Mayor: 2 × 1.4 × 0.8 cm, de forma ovoide, superficie lobulada y ulcerada, consistencia firme. Menor: 0.9 × 0.3 × 0.1 cm de forma irregular, consistencia blanda y superficie rugosa.
REPORTE HISTOPATOLÓGICO
Se reciben dos especímenes de tejido blando, ambos de consistencia firme, color café claro, superficie lobulada y rugosa. Mayor: 3 × 2 × 2.3 cm, inmerso en el primer y segundo molar temporal y en el lecho quirúrgico de fragmentos de hueso. Menor: 0.8 × 1.2 × 2.3 cm, germen dentario. Canino temporal con desgaste incisal, folículos dentales del segundo premolar y primer molar permanente.
CONCLUSIONES
Todos los tratamientos odontológicos se deben realizar con el conocimiento previo. En caso de duda o desconocimiento, se debe remitir el caso a un especialista. A todo paciente primerizo debe solicitarse una radiografía panorámica.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
AFILIACIONES
1 Cirujano dentista por la Universidad Isidro Fabela de Toluca. S.C. México.
2 Especialista en odontopediatría, adscrita al Centro de Especialidades Odontológicas del Instituto Materno Infantil del Estado de México. México.
CORRESPONDENCIA
Iris Yannet Rubí Guadarrama. E-mail: irisrubi16@gmail.comRecibido: 04/12/2024. Aceptado: 16/01/2025.