Montesino ÁI, Galiano LM, Falcón LOS, Díaz LLD, Seijas RI, Collazo MY, Rodríguez CN, Sánchez OJG, Suárez PR, Pérez GI

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 8
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RESUMEN

La Granulomatosis de Wegener (GW) es una enfermedad del colágeno, potencialmente letal, es una vasculitis granulomatosa necrosante sistémica que afecta primariamente tracto respiratorio y riñones1,2, es poco común o rara, idiopática con poca esperanza de vida, sin tratamientos específicos, con afectaciones multisistemicas generalmente consecuencia de la isquemia por la oclusión vascular incluidas las oftalmológicas, pueden afectar casi todas las estructuras oculares.
Se describió el cuadro clínico de una paciente femenina de 66 años con antecedentes de Granulomatosis de Wegener diagnosticada en el CIMEQ hace 28 años con múltiples manifestaciones, cirugías previas de senos perinasales, mama, pulmón y órbita. El tratamiento habitual; Prednisona, Ciclofosfamida y Azulfidina, llega a consulta de cuerpo de guardia de Oftalmología del CIMEQ en Marzo del 2011, refiriendo dolor intenso en ojo izquierdo. Al examen oftalmológico se encuentra una necrosis escleroconjuntival del toda la zona bulbar nasal inferior con exposición del tejido uveal, que avanzó rápidamente con adelgazamiento corneal periférico extenso. Inicialmente se indicaron exámenes complementarios, se realizaron 3 recubrimientos con membrana amniótica y tarsorrafia sin lograr resultados satisfactorias, visión y se hace inminente la perforación ocular, pierde se evaluó con diversos especialistas, luego aparece fístula que expone material de implantes de la cirugía orbitaria, se realizó el explante, posteriormente enucleación con injerto rotado del temporal con rehabilitación (prótesis ocular), el tratamiento médico y la evaluación por medicina interna ha sido estable Prednisona, Ciclofosfamida y Azulfidina, buena visión en su único ojo, aunque desde hace 3 años aparece dacriocistitis crónica ligera derecha, optando por tratamientos conservadores, en la actualidad mantiene complementarios en rangos normales, tratamiento médico ambulatorio bien tolerado con Prednisona y Azulfidina oral, tópico con lágrimas artificiales y timolol 0.5% y buena calidad de vida.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Perry SR, Rootman J, White VA. The clinical and pathologic constellation of Wegener granulomatosis of the orbit. Ophthalmology 1997; 104: 683-694.

2. Molinari L, Javier I. Melamud2, Luciana Ferrari2, Pablo Landi2, Guillermo Semeniuk1, Silvia A. Quadrelli1. Granulomatosis de Wegener y tuberculosis. Una mala combinación; Medicina (B. Aires) v.69 n.6 Ciudad Autónoma de Buenos Aires nov./dic. 2009 versión On-line ISSN 1669-9106.

3. Cairoli E, Silvariño R, Méndez E. Granulomatosis de Wegener: clínica, diagnóstico y tratamiento a propósito de cinco casos. Rev. Méd. Urug. v.24 n.1 Montevideo mar. 2008. versión impresa ISSN 0303-3295

4. Jennette JC, Falk RJ. Small vessel vasculitis. N Engl J Med 1997; 337(21): 1512-23.

5. Bosch X, Guilabert A, Font J. Antineutrophil cytoplasmic antibodies. Lancet 2006; 368(9533): 404-18.

6. Alvarez de Mon M. Granulomatosis de Wegener. En: Farreras Valentí P, Rozman C. Medicina Interna. 13° ed. España-Madrid: Mosby/Doyma libros, 1995:vol.1:1112-1113.

7. Ladrón de Guevara D, Cedra F, Carreño MA, Piottante A, Bitar P. Actualización en el estudio de Granulomatosis con poliangeitis (Granulomatosis de Wegener). Rev. Chil Radiol 2019; 25(1): 26-34.

8. Ramírez E, Blas OA, Carreño – Gayoso EA. Granulomatosis con poliangeitis: una perspectiva dermatológica. Reporte de un caso. Dermatología CMQ 2021; 19(1): 43 – 6.